Otras causas de demencia: corea de Huntington

Otras causas de demencia: corea de Huntington

¿Qué es la enfermedad de Huntington?

enfermedad de Huntington

Es una enfermedad de origen génetico-hereditario, transmitida de padres a hijos, de carácter progresivo e irreversible. Cuando al menos uno de los padres tiene la mutación genética que provoca la enfermedad existe un 50% de probabilidad que sea transmitida nuevamente a sus hijos.

Esta anomalía afecta principalmente el sistema nervioso central y a las neuronas que intervienen en el funcionamiento de algunas áreas de nuestro cerebro encargadas del movimiento, la conducta y los procesos del conocimiento.

¿Enfermedad de Huntington o corea de Huntington?

En realidad nos estamos refiriendo a la misma afección, pero ha sido identificada con ambos términos, e incluso, algunas personas seguramente han escuchado que se refieren a ella como el baile de San Vito. Estas denominaciones tienen su origen en el síntoma principal, la corea, que se manifiesta como una serie de movimientos bruscos, rápidos e involuntarios que hacen pensar en una danza.

¿A qué edad aparece la enfermedad?

Entre los 30 y 40 años se reconoce como el periodo más propenso, aunque el rango se extiende también a partir de los 10 y hasta los 60 años. De acuerdo a la edad de inicio se describen dos formas fundamentales en la enfermedad: en la edad adulta, a partir de las 30 o 40 años y en la edad temprana, niños o adolescentes.

De acuerdo con varias investigaciones se reconoce que las personas que debutan con la enfermedad a edad avanzada muestran mayor preservación de las funciones y habilidades para el desempeño de las actividades cotidianas, a pesar de que su rendimiento cognitivo es menor en comparación al de los jóvenes.

Una vez que aparecen los síntomas se estima una supervivencia entre los 15 y 20 años, donde el nivel de deterioro que la persona sufre varía de un caso a otro. Puede afectar indistintamente tanto a mujeres como a hombres.

¿Cuáles son sus síntomas?

corea de Huntington

Se corresponden con las principales zonas o áreas cerebrales afectadas por la enfermedad: la esfera motora, del comportamiento y/o los procesos cognitivos o del conocimiento. De acuerdo al área cerebral afectada tendríamos:

  • Síntomas motores

-Corea (movimientos bruscos, amplios e involuntarios de las extremidades, cara y cuerpo que pueden simular un tipo de danza al combinarse con los movimientos habituales de la persona)

-Pérdida del tono muscular que puede provocar caídas y tropiezos.

-Rigidez, movimientos lentos.

-Alteraciones en el equilibrio, la marcha y los movimientos voluntarios lo que afecta acciones como caminar, hablar, comer o tragar los alimentos.

-Alteraciones en los movimientos de los ojos.

-Temblores, tics

  • Síntomas conductuales

– Comportamientos antisociales

– Alucinaciones (se perciben objetos, personas o cosas que no existen)

– Ideas o juicios erróneos sobre objetos, personas o fenómenos

– Irritabilidad, malhumor

– Inquietud o impaciencia

– Estados de ansiedad, depresión, tristeza, abatimiento.

– Aislamiento, desmotivación, falta de iniciativa para las tareas.

-Alteraciones en la esfera sexual.

– Fobias (miedos irracionales)

  • Síntomas cognitivos

-Deterioro en la memoria que se manifiesta con mayor profundidad a medida que avanza la enfermedad o de acuerdo a la edad de aparición.

– Alteraciones en la atención y la memoria a corto plazo la cual permite la recuperación de información inmediata.

– Desorientación o confusión

– Pérdida de la capacidad para planear acciones, emitir juicios o criterios

– Cambios de personalidad

– Alteraciones del lenguaje

¿Qué tratamientos existen para la corea de Huntington ?

corea de Huntington

Hasta el momento no existe cura para esta enfermedad ni para detener su avance. Solo se establecen tratamientos orientados a minimizar los síntomas. En función de los síntomas, así será el tratamiento.

Por ejemplo, para la depresión se utilizan antidepresivos y para la ansiedad ansiolíticos. Además, se debe estimular la independencia y propiciar la autonomía de estas personas mientras puedan realizar tareas por sí mismos.

Los tratamientos no farmacológicos, como fisioterapia o estimulación cognitiva, también son importantes para lograr una mejor calidad de vida en la persona.

A medida que avanza la enfermedad el estado general del enfermo se agrava y en los últimos periodos llega a requerir atención personalizada continua.

Debido a las propias características de la enfermedad y su origen genético es recomendable que los padres con antecedentes familiares y en vías de formar su propia familia asistan a consultas de asesoramiento genético.

Referencias

Asociación Corea de Huntington Española. (2011, April 27).Tratamientos. Recuperado el 29 de febrero de 2016, de http://www.e-huntington.es/%C2%BFque-es-la-enfermedad-de-huntington/tratamientos/

Barquero Jiménez, & Gómez Tortosa. Transtornos Cognitivos en Pacientes con Enfermedad de Huntington. . Disponible en http://www.uninet.edu/union99/congress/confs/dem/02Barquero.html

Mayo Clinic Staff. (2014, July 24). Huntington’s disease definition Disponible en http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/huntingtons-disease/basics/definition/con-20030685

Medline Plus. (2015, January 6). Enfermedad de Huntington: MedlinePlus enciclopedia médica. Recuperado el 29 de febrero de 2016, de https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000770.htm

7 comentarios en “Otras causas de demencia: corea de Huntington”

  1. Hola Nelson,
    nos ha resultado muy interesante lo que comentas ¿Se saben las causas? Al ser determinada genéticamente se puede pensar que en un pueblo relativamente pequeño el origen esté en una misma familia que por varias generaciones se ha ido entrecruzando con otros habitantes, pero el origen es el mismo. Una situación semejante ocurre en un pueblo de Colombia con casos de alzhéimer hereditario. Gracias por tu comentario. Un saludo!

  2. Le doy importancia a este tema,debido que en este pueblo donde vivo,Tucupido,Estado Guárico,Venezuela,existen numerosos casos.Siendo unos 40000 habitantes,hay nucleos familiares con esta enfermedad,Las personas que la padecen,muchas son reacias a buscar atención en algunos entes que la atienden.Es traumático ver a alguien con los síntomas del mal,por las dificultrades que manifiestan.

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