Demencia con cuerpos de Lewy: síntomas, causas y tratamientos

La demencia con cuerpos de Lewy , causada por la acumulación tóxica de proteínas en el cerebro de los enfermos, es una gran desconocida. Los afectados llegan a experimentar intensas alucinaciones, alteraciones motoras y fluctuaciones en el estado mental. No existe cura para la demencia con cuerpos de Lewy, aunque sí tratamientos sintomáticos. 

demencia con cuerpos de Lewy

La luz de la ventana aparece y desaparece…. Ya no recuerdas como antes, y mantenerte atento resulta casi imposible… Caminar… es como correr una carrera olímpica…

Así de esta forma tan particular, podría comenzar el diario de un escritor, de un poeta que pueda encontrarse en pleno ejercicio creativo. Sin embargo, lo que se intenta ilustrar no es la manera en que un artista percibe su realidad.

Estamos más bien apreciando un pequeño pasaje de lo que pudiera ser la vida de una persona aquejada por demencia con cuerpos de Lewy (DCL), una condición que es reconocida como una demencia independiente desde hace muy poco, en el año 1996.

Antes, se diagnosticaba de forma errónea como alzhéimer o párkinson porque esta enfermedad comparte síntomas comunes con las dos predecesoras.

Se estima que los casos de demencia con cuerpos de Lewy pueden llegar a representar un 15-25% de todas las demencias, lo que la coloca como la segunda causa más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer (EA).

¿Qué causa demencia con cuerpos de Lewy?

la enfermedad de Parkinson puede ir de célula en célula

Como en la gran mayoría de las enfermedades neurodegenerativas, en la demencia con cuerpos de Lewy no se sabe aún el porqué final.

Se ha llegado a identificar lo que ocurre en el cerebro que lleva a los síntomas de esta enfermedad, pero por qué comienzan a ocurrir estos cambios aún se desconoce.

Se sabe que en el cerebro de las personas con demencia con cuerpos de Lewy se acumulan unas estructuras redondeadas, los cuerpos de Lewy, formadas por proteínas tóxicas, fundamentalmente la alfa-sinucleína.

Los cuerpos de Lewy son también un signo de la enfermedad de Parkinson en el cerebro de los enfermos. Además, los afectados por la demencia con cuerpos de Lewy tienen otros agregados tóxicos de proteínas similares a los que se identifican en el cerebro de los enfermos de alzhéimer.

Estas sustancias tóxicas provocan el deterioro, y finalmente, la muerte de las células cerebrales resultando en los síntomas que vemos en los enfermos.

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Síntomas de demencia con cuerpos de Lewy

demencia con cuerpos de Lewy

La síntomas que de la demencia con cuerpos de Lewy son complejos y muchos son comunes a otras dos enfermedades, la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, de ahí que los errores diagnósticos sean muy frecuentes.

La persona con DCL puede comenzar teniendo síntomas parkinsonianos típicos y después desarrollar demencia o viceversa: comenzar con síntomas clásicos de alzhéimer y después manifestar síntomas parkinsonianos.

Por esta razón no es extraño tampoco que una persona reciba un diagnóstico inicial de párkinson o alzhéimer que después tenga que cambiarse a demencia con cuerpos de Lewy.

Pero más allá de las semejanzas ¿qué síntomas definen la demencia con cuerpos de Lewy?

Para hacer esta descripción nos vamos a auxiliar de los criterios que se siguen para diagnosticar la DCL. Estos criterios se establecieron en 1996 y se actualizaron en 2005.

Según establece esa clasificación para diagnosticar DCL tiene que haber una característica esencial:

Demencia

Sin esto no se puede emitir un diagnóstico de DCL.

La persona debe tener un deterioro marcado del funcionamiento intelectual; de la capacidad de recordar, atender u orientarse lo suficientemente significativo como para impedir el desarrollo normal de la vida cotidiana.

La persona con demencia necesita ayuda para poder realizar las actividades básicas de la vida diaria y finalmente será completamente dependiente.

Además de este criterio indispensable existen otras características, llamadas centrales, de las cuales se necesitan que estén presentes dos para diagnosticar DCL probable. Estas son:

Fluctuaciones cognitivas

Una característica clásica de DCL. Las personas con este cuadro tienen grandes fluctuaciones de atención y concentración de un día para otro e incluso en un mismo día.

Alucinaciones visuales recurrentes

La persona ve objetos, personas etc., que en realidad no existen.

Síntomas parkinsonianos

Estos se manifiestan con problemas en el equilibrio,temblores, rigidez y lentitud de movimientos, tal cual ocurre en la enfermedad de Parkinson.

Fragmento del test diagnóstico de DCL creado recientemente por el neurocientífico James Galvin. Crédito de imagen: Copyright 2013 The Lewy Body Composite Risk Score James E. Galvin, MD, MPH.
Fragmento del test diagnóstico de DCL creado por el neurocientífico James Galvin. Crédito de imagen: Copyright 2013 The Lewy Body Composite Risk Score James E. Galvin, MD, MPH.

También existen algunas manifestaciones que sugieren la posibilidad de que una persona padezca esta enfermedad y es bueno que las tomes en cuenta, estas son:

  • Trastorno del sueño de movimiento ocular rápido (sueño REM): un síntoma común con el párkinson. La persona con esta alteración tiene sueños muy vívidos que pueden llevarlos a gesticular de forma violenta.
  • Desmayos

  • Pérdida transitoria de conciencia

  • Sensibilidad a determinados medicamentos (neurolépticos)
  • Ideas delirantes(que no tienen relación con la realidad que vive la persona)
  • Alucinaciones no visuales( escuchar voces por ejemplo)

Como seguramente has notado, el diagnóstico es fundamentalmente clínico; en función de los síntomas y signos que el profesional médico con ayuda de la familia y el propio enfermo vaya detectando.

En la actualidad no existe ningún test que directamente permita definir si tienes DCL, aunque recientemente el neurocientífico estadounidense James Galvin creó un test para el diagnóstico de DCL, este está aún fase de pruebas y adaptación (véase imagen anterior).

Si deseas profundizar en este tema, te recomendamos leer «Síntomas de demencia con cuerpos de Lewy: las tres características clínicas fundamentales»

Tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy

fármaco para el cáncer podría funcionar en la enfermedad de Alzheimer

Los tratamientos actuales de la demencia con cuerpos de Lewy, al igual que ocurre con otras muchas enfermedades neurodegenerativas, es sintomático, es decir, no cura o frena la enfermedad que hay de base, sino que ayuda a controlar los síntomas.

En el caso de la demencia con cuerpos de Lewy no hay fármacos aprobados específicamente para ella, así que se usan los medicamentos que ya están en aprobados para otras enfermedades.

¡Cuidado! Los medicamentos antipsicóticos como el haloperidol pueden provocar efectos adversos graves en las personas con DCL

Por ejemplo, en el caso de los síntomas semejantes al alzhéimer, se usan los fármacos que ya hay en el mercado para esta enfermedad.

Estos son los  Inhibidores de la acetilcolinesterasa (IA) y generalmente son la primera opción de tratamiento.

Estos fármacos son especialmente útiles para controlar los síntomas conductuales y cognitivos, como las fluctuaciones de atención, e incluso, para las alucinaciones.

En el caso de los síntomas parkinsonianos se utilizan los fármacos aprobados para la enfermedad de Parkinson, aunque con cuidado porque pueden empeorar las alucinaciones.

Hablando de efectos secundarios de la medicación: en las personas con DCL hay que tener especial cuidador con el uso de medicamentos antipsicóticos, los que se emplean para controlar síntomas como alucinaciones o ideas delirantes.

Más del 50% de los pacientes de DCL experimentan eventos adversos que pueden llegar a ser graves.

En la actualidad la ciencia da alguna esperanza, si no de cura, sí de mejora en los tratamientos sintomáticos.
Por otra parte, igual de importantes son los tratamientos no farmacológicos centrados en la rehabilitación cognitiva y otras terapias centradas en lo psicosocial.

Estos enfoques contribuyen a un mejor control de los síntomas y sobre todo, a aumentar la calidad de vida de las personas con DCL, sus familiares y cuidadores.

Como una carrera olímpica es el primer paso al caminar para un paciente con DCl… pero la ciencia está encaminada a la búsqueda de alternativas para que la situación de vida cambie en quienes sufren esta difícil condición.

También te puede interesar leer: Evolución de la DCL. 

Referencias

Lewy Body Society. Treatment | Lewy body society. Recuperado el 28 de febrero de 2016, de lewybody.org, http://lewybody.org/treatment

McKeith, I. (2006). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. Journal of Alzheimer’s disease : JAD.9, 417–23. Disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16914880

McKeith, I. et al. (1996). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. Neurology.47(5), 1113–24. Disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8909416