Descubren cuándo resulta tóxica una proteína vinculada a la enfermedad de Parkinson.

Descubren cuándo resulta tóxica una proteína vinculada a la enfermedad de Parkinson.

La alfa sinucleína es una proteína vinculada a la enfermedad de Parkinson, cuando se produce en exceso resulta tóxica para las neuronas.

Fibras de beta amiloide

Las enfermedades neurodegenerativas, como el párkinson y el alzhéimer, tienen en común el funcionamiento anormal de algunas proteínas. En el caso del párkinson, la culpable en parte de la muerte de neuronas es la proteína alfa-sinucleína. Un grupo de investigadores de la Universidad de Cambridge publicó recientemente un artículo en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences en el que describen cuándo esta proteína comienza a ser tóxica para las neuronas.

La alfa sinucleína en su forma normal interviene en la regulación de la comunicación entre las neuronas. Sin embargo, cuando ocurre un proceso patológico, como es el caso de la enfermedad de Parkinson, esta proteína pierde su forma original —las funciones de las proteínas están determinadas por su forma—, se pliega y forma unos agrados tóxicos e insolubles que se acumulan entre las neuronas, los cuerpos de Lewy. Estos agregados tóxicos se denominan también fibrillas amiloides y causan atrofia en el cerebro.

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Soluble y en exceso, malo.

proteína vinculada a la enfermedad de Parkinson

La tecnología actual cuenta con un instrumento que les valió a quienes lo hicieron posible un Premio Nobel en el año 2014: el nanoscopio, una especie de microscopio de súper resolución. Gracias a este instrumento, según cuenta una de las autoras del estudio que hoy comentamos, la profesora Dorothea Pinotsi citada en un comunicado de prensa de la Universidad de Cambridge:

Ahora podemos ver cómo las proteínas asociadas a enfermedades neurodegenerativas crecen con el tiempo y cómo estas proteínas se unen y se transmiten a las células vecinas.

Los autores del estudio observaron el comportamiento de diferentes formas de la proteína alfa sinucleína en las neuronas de ratas. Y los resultados sorprendieron. Vieron que al añadir fibrillas de alfa sinucleína—la que se supone es la forma tóxica—a las neuronas que ya contenían la forma soluble de la proteína, ambas formas interactuaban y no se producía un efecto tóxico.

Sin embargo, cuando añadieron una forma soluble, el resultado fue diferente. Según la profesora Pinotsi:

La forma soluble de alfa-sinucleína no interactuó con la proteína que ya estaba presente en la neurona, y curiosamente, aquí fue donde vimos los efectos tóxicos y las células comenzaron a morir.

El daño a las neuronas se encontró incluso antes de que las fibrillas de amiloide estuviesen formadas.

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¿Cómo explican los científicos este resultado?

Neurodegeneración alzheimer

Una hipótesis es que las fibrillas actúen como un imán, que atrae a las formas solubles y les impiden formar nuevos agregados tóxicos. Los descubrimientos de este estudio pueden resultar claves para la comprensión de la enfermedad de Parkinson. Según la profesora Pinotsi:

Estos resultados cambian la manera en que vemos la enfermedad debido a que el daño a la neurona puede suceder cuando simplemente hay más proteínas solubles presentes en la célula – es la cantidad excesiva de esta proteína la que parece causar los efectos tóxicos que conducen a la muerte de las células cerebrales.

El exceso de alfa sinucleína puede darse en el caso de algunas mutaciones genéticas—mutaciones en el gen que codifica esta proteína están vinculadas a algunos casos de Párkinson hereditario— y también por el envejecimiento.

Este tipo de investigaciones básicas nunca son las más fáciles de explicar ni tampoco de comprender, pero los científicos siempre insisten en que aquí empieza todo, descubrimientos como estos son los que permiten después la creación de fármacos que intervienen en el proceso para mejorarlo.

Referencias

Collins, S. (2016, March 14). Researchers identify when Parkinson’s proteins become toxic to brain cells. University of Cambridge. Disponible en http://www.cam.ac.uk/research/news/researchers-identify-when-parkinsons-proteins-become-toxic-to-brain-cells

MeMol (2012, August). Estructuras de amiloide y enfermedad.Medicina molecular. Disponible en http://medmol.es/revisiones/46/

Pinotsi, D., Michel, C. H., Buell, A. K., Laine, R. F., Mahou, P., Dobson, C. M., … S, G. (2016). Nanoscopic insights into seeding mechanisms and toxicity of α-synuclein species in neurons. Disponible en https://www.repository.cam.ac.uk/handle/1810/254408

1 comentario en “Descubren cuándo resulta tóxica una proteína vinculada a la enfermedad de Parkinson.”

  1. Q tan recomendable y efectivo es el promipexole para el tratamiento de la enfermedad?? Puede combinarse con otro fármaco? ? Ejemplo : Pk mercz?? O cual es el mejor medicamento para el Parkinson?

Los comentarios están cerrados.

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