Como un globo cuando revienta, así mueren las células en la enfermedad de Huntington.


Científicos japoneses descubren una nueva forma en que mueren las células en la enfermedad de Huntington. La esperanza es que este descubrimiento lleve a encontrar un tratamiento.

enfermedad de Huntington sintomas

Si le preguntáramos a un bioquímico o microbiólogo seguramente nos diría que los asesinos más talentosos y letales los llevamos dentro. Tenemos células cuya especialidad más notable es matar a otras con total inmunidad.

La muerte celular no solo es natural, sino que necesaria. Para mantener el equilibrio de nuestro organismo en un momento determinado unas células mueren y otras las sustituyen. Y cuando ese equilibrio se rompe, nos enfermamos. En el cáncer proliferan muchas células, en las enfermedades neurodegenerativas mueren en exceso sin que por el momento podamos hacer nada por remediarlo.

La enfermedad de Huntington ocurre debido a una mutación en un gen, como consecuencia se produce en exceso una sustancia que resulta tóxica para las células cerebrales que terminan muriendo. Los síntomas que vemos en los enfermos, incluyendo los neuropsicológicos de los que ya os hemos hablado anteriormente (y que puedes leer aquí), se corresponden con el tipo y localización de las neuronas que van muriendo.

Sobre este último proceso, el de muerte celular, acaba de hacer un descubrimiento un equipo de investigadores japoneses de la Universidad Médica y Dental de Tokio, quienes han identificado un nuevo tipo de muerte celular en la enfermedad de Huntington. Sigue leyendo y te explicaremos qué tipos de muerte celular existen, cómo ocurre la que recién han descubierto y las posibles aplicaciones futuras.

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¿Cómo mueren las células? ¿Y qué pasa en el Huntington?

mueren las células en la enfermedad de Huntington
Crédito de imagen: http://ocw.unican.es/

Existen tres formas en que puede morir una célula, puede ser por una especie de programación genética, lo que llamaríamos apoptosis o porque hay células u otro tipo de estructuras que son desechos y hay células encargadas de “comérselas”, esa muerte celular sería por autofagia.

Un tercer tipo de muerte en las células ocurre por necrosis, un proceso en que las propias células sufren cambios en su equilibrio interno, ocurre inflamación y mueren. Un subtipo de este tipo de muerte es el que ha sido descubierto que tiene lugar en la enfermedad de Huntington.

Para llegar a ese descubrimiento los investigadores utilizaron técnica de imagen de vanguardia. Tanto en cultivos celulares como en ratones modelos de enfermedad de Huntington los científicos observaron como la proteína huntingtina, la causante de la enfermedad, hacía que las neuronas se expandieran como un globo hasta que se rompían.

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¿Aplicaciones futuras?

La ciencia se contruye igual que un edificio, sentando las bases—la ciencia básica— hasta llegar a nuestra farmacia en forma de medicamentos o a una clínica bajo la forma de un procedimiento increíble.

La esperanza con este descubrimiento es que lleve a identificar un mecanismo o una sustancia que impida la muerte de las células. Lo que todos desean: un tratamiento.

Referencias

Mao, Y., Chen, X., Xu, M., Fujita, K., Motoki, K., Sasabe, T., … Okazawa, H. (2016). Targeting TEAD/YAP-transcription-dependent necrosis, TRIAD, ameliorates Huntington’s disease pathology. Human Molecular Genetics. doi:10.1093/hmg/ddw303

Tokyo Medical and Dental University. Tokyo Medical and Dental University. Retrieved November 23, 2016, from http://www.tmd.ac.jp/english/

Universidad de Cantabria. (2011). La muerte celular: necrosis y adoptosis Disponible en http://ocw.unican.es/ciencias-de-la-salud/biogerontologia/materiales-de-clase-1/capitulo-5.-bases-celulares-del-envejecimiento/5.4-la-muerte-celular-necrosis-y-adoptosis

 

Redacción TiTi