Estudio realizado en animales de experimentación sigue sumando elementos a la hipótesis de que la enfermedad de Huntington afecta directamente los músculos. De confirmarse, abre nuevas vías a tratamientos sintomáticos.
Y me dirás que sí, que claro, que esos movimientos coreicos no dejan músculo sano y que llegado un punto, estar todo el día en una silla de ruedas no puede menos que atrofiar la masa muscular. Y yo te digo: fíjate en el título, dije directamente.
Porque la enfermedad de Huntington es un trastorno que causa cambios fundamentalmente en el cerebro. Esos cambios se traducen en los típicos movimientos coreicos que vemos en los afectados, además de todos los otros síntomas no motores sobre los que te hemos hablado y que puedes leer aquí. Pero la alteración motora y neuropsiquiátrica viene debido a la alteración en el funcionamiento cerebral.
¿Y si a la par de afectar los huesos la enfermedad afectara también a los músculos esqueléticos? Eso sugiere una investigación publicada recientemente en la revista The Journal of General Physiology, aunque la hipótesis lleva más de una década investigándose.
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Al menos en ratones, el Huntington puede ser también una enfermedad muscular.
Las alteraciones en los músculos esqueléticos, que componen el 90 % de nuestra musculatura, se observan en los estados avanzados de todos los enfermos de Huntington, pero es algo esperable debido a las características de la enfermedad.
Para seguir investigando si esos trastornos musculares eran secundarios a los síntomas motores del Huntington o eran alteraciones primarias, los investigadores siguieron el desarrollo de ratones modelos de la enfermedad desde el inicio hasta fases avanzadas del Huntington.
Encontraron que las alteraciones en el funcionamiento de los músculos se notaron desde estadios presintomáticos de la enfermedad y siguieron durante todo el curso de la misma. Estos hallazgos se corresponden con otras investigaciones previas, también realizadas en animales de experimentación, que sostienen la hipótesis de que la enfermedad de Huntington afecta desde muy temprano y de forma directa el funcionamiento muscular.
Según uno de los autores del estudio, el investigador Andrew Voss citado por Medical Xpress:
Nuestros resultados apoyan la idea de que la enfermedad de Huntington es una miopatía (enfermedad muscular) así como una enfermedad neurodegenerativa y esto puede proporcionar una nueva oportunidad para mejorar la atención al paciente enfocándonos en el tejido muscular esquelético.
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Referencias
Miranda, D. (2016). Progressive Cl− channel defects reveal disrupted skeletal muscle maturation in R6/2 Huntington’s mice. The Journal of General Physiology. doi:10.1085/jgp.201611603
Rockefeller University Press (2016). Huntington’s disease affects muscle as well as neurons, study reveals. Medical Xpress. Disponible en http://medicalxpress.com/news/2016-11-huntington-disease-affects-muscle-neurons.html
