ELA Bulbar: diagnóstico, síntomas y tratamiento.


La ELA bulbar es una variante de esclerosis lateral amiotrófica en donde los primeros síntomas son dificultades para hablar y tragar.

ELA bulbar

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que destruye neuronas motoras.

Las neuronas motoras tienen una implicación muy importante en el funcionamiento de los músculos. En ELA se afectan fundamentalmente dos tipos de neuronas motoras:

  • Las neuronas motoras superiores
  • Las neuronas motoras inferiores.

Las neuronas motoras inferiores pueden ser localizadas en la médula espinal de donde se conectan directamente a los músculos que se encuentran en las extremidades y a los músculos responsables de otras funciones de vital importancia, como la respiración.

Estas neuronas también se localizan en el tronco cerebral, con conexión a los músculos de cara la boca y la garganta por lo que su función es fundamental para poder hablar y tragar.

Al quedar desconectados de las neuronas motoras inferiores los músculos no solo se vuelven disfuncionales sino que se les imposibilita la vida. El control que las neuronas motoras superiores ejercen sobre las inferiores también se torna nulo.

La atrofia muscular, la rigidez, los espasmos y los calambres, junto a las dificultades para tragar y respirar son los síntomas más comunes, pero la ELA no es una enfermedad invariante, sino que tiene diferentes tipos uno de los cuales es la llamada ELA de inicio bulbar.

Este tipo de ELA afecta a más del 25% de todos los enfermos, aunque deberías decir enfermas, porque existe en la ELA bulbar un predominio femenino.

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¿Qué es ELA Bulbar?

ELA bulbar

La ELA Bulbar ocurre cuando la enfermedad comienza afectando las neuronas motoras localizadas en el bulbo raquídeo. Esta estructura se localiza en la parte inferior del tronco encefálico (ver imagen anterior)

La localización de esta afectación hace que los primeros síntomas de las personas con ELA bulbar estén relacionadas con las funciones controladas por esta región, como el habla y la deglución de los alimentos.

Es importante notar que, aunque el inicio bulbar sea característico de un grupo de pacientes, a medida que la enfermedad avanza prácticamente todos los enfermos de ELA tendrán afectación bulbar.

Síntomas de ELA de inicio bulbar.

Una parte fundamental de los síntomas de ELA Bulbar tiene que ver con los síntomas que se manifiestan en el discurso hablado.

La voz y el discurso de quienes padecen ELA bulbar se afectan de manera marcada. La voz se torna rígida, tensa y ronca, se transpira frecuentemente durante el discurso, hay dificultades para articular de manera correcta, además de que disminuye el tono y volumen de la voz.

El otro síntoma más común de la ELA bulbar es la disfagia, es decir, la dificultad o imposibilidad de tragar, una afectación que lleva a la persona a necesitar de ayudas externas para alimentarse.

Otros síntomas pueden ser:

  • Espasmo en los músculos de la mandíbula, el rostro, la caja torácica, la garganta y la lengua.
  • Risa o llanto inapropiados
  • Crispación involuntaria de los músculos de la lengua
  • Espasmo vocal y dificultades para tragar.

Es importante aclarar que la sintomatología no se da de manera idéntica en todos los casos. Esto puede ser ilustrado de una mejor manera si se tiene en cuenta los siguientes datos.

  • Las dificultades en el discurso ocurren en el 93 por ciento de los casos.
  • Las dificultades para tragar en el 86 porciento
  • Los casos de crispación involuntaria de los músculos de la lengua se dan en un 64 por ciento
  • A su vez los espasmos vocales en un 19 por ciento.

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ELA bulbar: diagnóstico.

Al igual que ocurre con los otros tipos de ELA, el diagnóstico es fundamentalmente clínico. No existe una prueba que directamente diga si alguien tiene o no esclerosis lateral amiotrófica.

Es común que los afectados acudan primero a otros médicos buscando tratar sus síntomas antes de ser remitido a un especialista en ELA. Se ha dado casos de personas que han pasado por intervenciones quirúrgicas debido a diagnósticos errados.

El proceso diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica de inicio bulbar puede durar meses, periodo de incertidumbre y angustia para enfermos y familiares. Implica la realización de numerosas pruebas médicas que descartan otras causas de los síntomas y buscan signos de ELA.

ELA bulbar: esperanza de vida.

La esperanza de vida en la ELA bulbar se considera menor que en otros fenotipos de la enfermedad, pero cada persona tiene una evolución particular. Prueba de ello es que en las personas que logran sobrevivir más de 10 años con ELA también las hay con inicio bulbar.

Un estudio del año 2010 que incluyó a 49 personas con ELA de inicio bulbar encontró que la media de supervivencia después del diagnóstico fue de 27 meses (Turner et al, 2010).

La pérdida temprana de la capacidad de andar puede estar indicando un peor curso de la enfermedad.

Tratamiento de la ELA bulbar.

La ELA no tiene cura, los tratamientos son sintomáticos. En la actualidad hay dos fármacos aprobados para el tratamiento de este mal, el riluzol (Rilutek) con un uso extendido por todo el mundo y edaravona, con marca comercial Radicava, aprobado recientemente en EE.UU.

Rilutek aumenta la supervivencia pero no tiene efecto sobre los síntomas y Radicava, según las investigaciones realizadas hasta ahora, parece enlentecer modestamente el avance de la discapacidad en un subgrupo de pacientes, aquellos con síntomas leves recién diagnosticados.

En el caso de los síntomas bulbares es esencial recibir la atención de logopedas, quienes enseñarán a manejar los trastornos del habla y la disfagia. Eventualmente el enfermo necesitará ayudas para establecer una comunicación alternativa, debido a que será incapaz de hablar.

Con la capacidad de tragar sucederá algo semejante, la logopeda y la terapeuta ocupacional pueden enseñar técnicas para mejorar este proceso. Eventualmente el enfermo deberá recibir alimentación enteral, es decir, mediante una sonda que vaya directamente a su estómago.

Existen decenas de ayudas técnicas que facilitan en alguna medida el día a día de las personas con ELA. Si te interesa este tema, te recomendamos una excelente guía sobre ayudas técnicas realizada por la organización ELA Andalucía (puedes descargarla en el link anterior).

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Referencias bibliográficas

Bossa, L; Abarca, M; Torres, E; Ramírez, G y García, M Esclerosis Lateral Amiotrófica. Un manual para los pacientes (pals), familiares, cuidadores (cals) y amigos.

Madrigal, A. La Esclerosis Lateral Amiotrófica. Observatorio de la Discapacidad Instituto de Migraciones y Servicios Sociales

Peter Kühnlein, Hans-Jürgen Gdynia, Anne-Dorte Sperfeld, Beate Lindner-Pfleghar, Albert Christian Ludolph, Mario Prosiegel & Axel Riecker (2008): Diagnosis and treatment of bulbar symptoms in amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Neurology 4, 366-374

 

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