Parkinson juvenil: síntomas, causas, evolución y tratamiento


El Parkinson juvenil surge antes de los 21 años, son casos excepcionales y que generalmente responden a una causa genética. Al pautar el tratamiento se debe tener muy presente el alto riesgo de discinesias tempranas.

Parkinson juvenil

La primera señal puede venir de los amigos o de la familia “¿Te ha pasado algo en la pierna?” Pues no, en la pierna que recuerdes no te ha pasado nada, pero ahora que lo piensas es verdad que sientes la pierna izquierda rara, como si costara que te hiciera caso.

Para otras familias la señal es muy clara, porque no es el primero que padece Parkinson juvenil. Él o ella es uno más en la larga lista de miembros de distintas generaciones de su estirpe que lleva la aparición de la enfermedad escrita en sus genes.

El diagnóstico de Parkinson juvenil impone el desconcierto, el miedo al futuro y las dudas sobre una enfermedad que en la mayoría de los casos resulta desconocida. Pero el conocimiento es la mejor vía de enfrentar esas emociones.

Y adelantamos: muchas personas con Parkinson juvenil pueden llegar a tener una vida totalmente plena, llena de los logros y ritos que adornan la existencia de cualquiera.

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Parkinson juvenil. Definición.

El Parkinson juvenil es una forma de la enfermedad de Parkinson que surge en niños y jóvenes menores de 21 años. Cuando la enfermedad aparece entre los 21 y los 40 años, entonces estaríamos hablando de Parkinson precoz o de inicio temprano.

Es una condición en extremo rara. Aunque no se tienen datos de su prevalencia, se supone que la población de afectados por Parkinson juvenil es alrededor de 0.25% del total de enfermos.

La edad de inicio del Parkinson juvenil es muy variable, aunque la mayor incidencia se da entre los 7 y los 16 años.

Síntomas de Parkinson juvenil

 

Nuevamente tenemos que mencionar la gran variabilidad que pueden tener los síntomas en cada persona y lo poco estudiados que están los casos de Parkinson juvenil.

A esto se añade que las manifestaciones dependerán en buena medida de la mutación genética que está causando la enfermedad. De forma general los síntomas clásicos del párkinson son:

  • Temblor en reposo, que inicialmente se manifiesta en un solo lado del cuerpo.
  • Rigidez
  • Lentitud de movimientos
  • Alteraciones de la marcha y el equilibrio

No en todos los enfermos aparecerán todos los síntomas, por ejemplo, el temblor, que es el síntoma más conocido del párkinson, en realidad no afecta a todos los enfermos.

En el caso del Pakinson juvenil hay síntomas con una prevalencia marcada, por ejemplo:

  • Las distonías, que pueden ser el primer síntoma motor. Son contracciones involuntarias de los músculos que causan torceduras, además de movimientos y posturas anormales. Las distonías en el pie son comunes en el comienzo del Parkinson juvenil
  • Discinesias, movimientos involuntarios que limitan mucho la realización de actividades cotidianas (véase el vídeo anterior para mayor comprensión). Las discinesias están asociadas, especialmente, al uso a largo plazo de levodopa.

En los casos de Parkinson juvenil se considera que ese efecto secundario de la levodopa llega antes y con mayor intensidad. Este síntoma se convierte en muchos pacientes en el problema principal.

En relación a las diferencias entre Parkinson juvenil y Parkinson de inicio tardío se menciona:

  • Las alteraciones en la memoria, la atención y otros procesos cognitivos son más leves en el Parkinson juvenil. La razón parece estar en que la acumulación de cuerpos de Lewy es en niños y jóvenes es menor. Los cuerpos de Lewy, unas estructuras proteicas tóxicas que se acumulan en el cerebro de los enfermos, están directamente relacionados con el deterioro cognitivo.
  • Las alteraciones autonómicas como la sudoración o las bajadas bruscas de tensión arterial al ponerse de pie también son menos comunes.
  • La respuesta inicial a la levodopa suele ser excelente, lo que se traduce en un gran control de los síntomas en las primeras fases del Parkinson.
  • La evolución de la enfermedad es más lenta

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Causas del Parkinson juvenil.

Parkinson juvenil

Casi todos los casos responden a causas genéticas. Se conocen muchas mutaciones relacionadas con el Parkinson juvenil, especialmente las vinculadas al llamado gen Parkin.

La mayor parte de ellas se rigen por un patrón de herencia autosómico recesivo, es decir, la persona que expresa la enfermedad ha heredado dos genes mutados, uno de su padre y otro de su madre.

Si quieres saber un poco más sobre la herencia en la enfermedad de Parkinson, haz clic en el link anterior que te llevará a un artículo que hicimos sobre ese tema.

El Parkinson juvenil, ¿tiene cura?

No, lamentablemente en la actualidad ninguna forma de Parkinson tiene cura. Los tratamientos son sintomáticos y no influyen en la evolución de la enfermedad.  Eso se traduce en que puedes mantener las alteraciones motoras controladas, pero la enfermedad sigue ahí y el daño al cerebro avanza.

Tratamiento del Parkinson juvenil

Las opciones de tratamiento en la actualidad son muy amplias. No curan, ya lo informamos, pero ayudan a millones de enfermos a llevar una vida plena. En las personas en que la enfermedad comienza en la niñez, la adolescencia o la primera juventud esto no tiene por qué ser diferente.

El neurólogo, que es el profesional que atiende estos casos, seguramente comience el tratamiento con un medicamento diferente de la levodopa, que es el fármaco clásico para tratar el Parkinson.

Recuerda que la levodopa, a largo plazo, provoca efectos indeseados, por eso su incorporación a la terapia no siempre es la primera opción. En algunos casos sí, por ejemplo, cuando los síntomas no responden bien a los otros compuestos que hay en el mercado.

Esencialmente, los medicamentos para el Parkinson lo que buscan es aumentar los niveles de dopamina que hay en el cerebro, ya sea evitando su degradación o estimulando su síntesis. La dopamina es un químico cerebral que disminuye notablemente en las personas con párkinson, siendo este hecho la causa directa de los síntomas de la enfermedad.

Al inicio del Parkinson y si los síntomas son muy leves, la familia del enfermo no debe alarmarse si no se prescribe desde el primer momento ningún tratamiento farmacológico.

Hay que recordar que los tratamientos actuales son solo para los síntomas y si estos no llegan a afectar el día a día del menor, no tiene mucho sentido incorporarlos desde tan temprano, aumentando el riesgo de discinesias.

Es muy importante en el tratamiento del Parkinson juvenil tener en cuenta las opciones no farmacológicas, en especial la actividad física. El deporte es una vía excelente para lidiar con los síntomas de la enfermedad.

Dependiendo de las alteraciones que aparezcan, se puede llegar a requerir los servicios de logopedas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales o psicólogos.

El objetivo del abordaje terapéutico del Parkinson juvenil tiene que ir más allá del control motor y perseguir el normal desarrollo del menor en todas las áreas de su vida.

¿Cuál es el pronóstico del Parkinson juvenil?

Ya informamos que de forma general la evolución de la enfermedad se considera más lenta, aunque las discinesias y las distonías llegan a afectar grandemente la calidad de vida.

No se tienen datos sobre la esperanza de vida en el Parkinson juvenil. En las personas en que la enfermedad aparece después de los 50 años la esperanza de vida es muy semejante a la de la población general. No se sabe si este también es el caso de los que manifiestan el párkinson desde la niñez y la adolescencia.

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Fuentes y referencias

Parkinson’s Disease Society (2008): Juvenile Parkinson’s. Disponible en https://www.parkinsons.org.uk/sites/default/files/publications/download/english/fs85_juvenileparkinsons.pdf

Parkinson’s Victoria: Yyoung onset parkinson’s. Disponible en http://www.parkinsonsvic.org.au/parkinsons-and-you/young-onset-parkinsons/

Bostantjopoulou, Z. Katsarou, A. Papadimitriou, V. Veletza, G. Hatzigeorgiou, A. Lees (2001): Clinical features of parkinsonian patients with the alpha-synuclein (G209A) mutation. Mov Disord. 16(6): 1007–1013. Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11748731

B. Muthane, H. S. Swamy, P. Satishchandra, M. N. Subhash, S. Rao, D. Subbakrishna (1994): Early onset Parkinson’s disease: are juvenile- and young-onset different? Mov Disord.  9(5): 539–544. doi: 10.1002/mds.870090506. Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7527483

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