La α-sinucleina en la demencia con cuerpos de Lewy, una proteína muy abundante en el sistema nervioso, se deposita en la sinapsis neuronal afectando su estructura y funcionamiento. Un grupo de científicos, liderados por investigadores catalanes, literalmente pudieron verlo.
La demencia con cuerpos de Lewy se hizo conocida en todo el mundo después de que nos enteramos que el actor Robin Williams la padecía.
Sin embargo, esta enfermedad neurodegenerativa va larga de razones para que la tengamos en cuenta, empezando por el hecho que es muy infradiagnosticada.
Se estima que miles de personas viven con demencia con cuerpos de Lewy y tienen un diagnóstico errado, por ejemplo, alzhéimer.
Ahora el campo científico ha dado un paso más en el conocimiento de este trastorno describiendo la presencia de acumulaciones tóxicas de proteínas en las sinapsis neuronales de personas fallecidas con demencia con cuerpos de Lewy.
La sinapsis es la comunicación que se establece entre las neuronas y permiten el desarrollo de todos los procesos que dependen de nuestro cerebro.
La investigación, publicada en la revista Brain, abre la puerta a desarrollar fármacos que impidan el daño a la sinapsis.
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La α-sinucleina en la demencia con cuerpos de Lewy
La alfa sinucleina (α-sinucleina) es una proteína muy abundante en nuestro sistema nervioso. En condiciones normales se supone que ayuda a modular la sinapsis, esa comunicación entre las neuronas que mencionamos anteriormente.
Pero en determinadas enfermedades, llamadas sinucleinopatías, esta proteína se deposita de forma anormal, resultando tóxica a las neuronas y provocando su muerte.
Dentro de los trastornos en los que la α-sinucleina juega un papel fundamental está la demencia con cuerpos de Lewy y el párkinson, donde es el componente fundamental de los cuerpos de Lewy, estructuras redondeadas que resultan tóxicas para las neuronas.
Conociendo todo lo anterior, ya te imaginarás que los científicos sospechaban desde hace mucho que las acumulaciones tóxicas de α-sinucleina llegaban a dañar la sinapsis neuronales, pero no fue hasta ahora que pudieron verlo.
Tecnología de punta para ver la α-sinucleina en la demencia con cuerpos de Lewy
En el estudio, dirigido por científicos del Hospital de Sant Pau y del Instituto de Investigación Biomédica Sant Pau (IIB Sant Pau), se empleó una tecnología de imagen de vanguardia para visualizar algo tan pequeño como una sinapsis.
En un comunicado de prensa dado a conocer por el Hospital Sant Pau, se ejemplifica que una sinapsis es 5000 veces más pequeña que una hoja de papel y la nueva técnica de microscopía de muy alta resolución, llamada array tomography, permitió visualizar más de un millón de ellas, exactamente 1 318 700.
Los investigadores analizaron muestras de tejido cerebral de 5 personas sanas, 5 con enfermedad de Alzheimer y 5 con demencia con cuerpos de Lewy.
Observaron que los depósitos de α-sinucleina tóxica solo estaban presentes en las muestras de tejido de los fallecidos con demencia con cuerpos de Lewy, lo que podría estar alterando la estructura y el funcionamiento de las sinapsis.
La disrupción de la sinapsis contribuiría a muchos de los síntomas que caracterizan el síndrome. Recordamos que la demencia con cuerpos de Lewy, que también se manifiesta en los pacientes con párkinson, provoca alucinaciones, inestabilidad postural, rigidez muscular y fluctuaciones significativas del estado mental.
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Para el neurólogo Alberto Lleó, responsable del estudio, lo observado:
demuestra que esta demencia puede estar causada en parte por el cúmulo de proteínas en las sinapsis y resalta la importancia de investigar sobre cómo proteger a las sinapsis del daño ocasionado por el cúmulo anormal de proteínas».
En la actualidad la demencia con cuerpos de Lewy no tiene tratamiento específico en el mercado. Existen varios fármacos en ensayo clínico cuyos resultados iniciales deben conocerse el próximo año.
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Fuentes y referencias
Martí Colom-Cadena, Jordi Pegueroles, Abigail G Herrmann, Christopher M Henstridge, Laia Muñoz, Marta Querol-Vilaseca, Carla San Martín-Paniello, Joan Luque-Cabecerans, Jordi Clarimon, Olivia Belbin, Raúl Núñez-Llaves, Rafael Blesa, Colin Smith, Chris-Anne McKenzie, Matthew P Frosch, Allyson Roe, Juan Fortea, Jordi Andilla, Pablo Loza-Alvarez, Ellen Gelpi, Bradley T Hyman, Tara L Spires-Jones, Alberto Lleó; Synaptic phosphorylated α-synuclein in dementia with Lewy bodies, Brain, , awx275, https://doi.org/10.1093/brain/awx275
Stefanis L. α-Synuclein in Parkinson’s Disease. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. 2012;2(2):a009399. doi:10.1101/cshperspect.a009399.
Zhao, C. Breakthrough for type of dementia Robin Williams suffered: New drugs are on the horizon that could stop the killer disease ‘in its tracks’. Daily Mail. En http://www.dailymail.co.uk/health/article-5100857/New-drugs-stop-common-type-Dementia.html
