Neuromielitis óptica: características esenciales


La neuromielitis óptica es causante de ceguera y un importante déficit neurológico, gracias al efecto inflamatorio y desmielinizante que se produce de manera muy similar a la esclerosis múltiple.

neuromielitis óptica

El síndrome de Devic o neuromielitis óptica es una extraña patología del sistema nervioso central que genera trastornos neurológicos en forma de severos ataques agudos que pueden comprometer la vida de los pacientes afectados.

Durante mucho tiempo fue vista como una variante clínica de la esclerosis múltiple, pero ya en la actualidad se la considera como una entidad independiente.

La fisiopatología de la enfermedad consiste en fenómenos inflamatorios que involucran mecanismos autoinmunitarios contra la mielina, una capa que rodea a las neuronas y permite la transmisión de impulsos nerviosos.

A continuación, te hablaremos de los aspectos más importantes de esta enfermedad.

Epidemiología y etiología de la neuromielitis óptica

Al ser una enfermedad relativamente rara, se desconocen las cifras exactas de incidencia y prevalencia de neuromielitis óptica en la actualidad. Sin embargo, los datos que se manejan indican que existe preferencia por poblaciones afrodescendientes y asiáticas.

Se piensa que el momento de la vida en el que se presentan los primeros síntomas es alrededor de los 39 años, siendo mucho más rara la incidencia en pacientes pediátricos y ancianos.

Si bien no se conoce una relación genética específica, esta probabilidad es alta debido a la elevada incidencia en poblaciones asiáticas, específicamente aquellas con antecedentes familiares positivos.

De hecho, en estos pacientes fue posible aislar anticuerpos distintos que eran responsables de las reacciones inflamatorias en los nervios, y dependiendo del subtipo de proteínas involucradas, cambiaba mucho la gravedad y el pronóstico de la enfermedad.

La similitud con la esclerosis múltiple es evidente: se postula un mecanismo autoinmunitario en el que las células y proteínas encargadas de eliminar agentes extraños reaccionan de manera anómala contra la mielina de las neuronas, ocasionando pérdida progresiva de la capacidad neurológica.

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Características clínicas de la neuromielitis óptica

neuromielitis óptica

Los síntomas que presenten estos pacientes van a depender enteramente de las regiones del sistema nervioso que estén afectados. Según esta premisa, las alteraciones más comúnmente observadas son la neuritis óptica y la mielitis transversa aguda.

La neuritis óptica es un proceso inflamatorio que afecta a los nervios ópticos, encargados de transmitir la información proveniente de los estímulos visuales al cerebro, lugar en donde se interpretan todos estos estímulos.

La degeneración de la mielina que recubre las neuronas y el progresivo daño concomitante a los nervios que esto conlleva, resulta en la expresión clínica de la enfermedad que compromete al sistema visual.

Generalmente, los pacientes empiezan a perder la agudeza visual, expresándolo de manera subjetiva cuando limita de manera importante las actividades cotidianas.

Esto suele cursar con dolor a la movilización ocular (característico de algunas cefaleas) y trastornos para distinguir los colores (discromatopsia). Sin embargo, esta sintomatología puede agravarse hasta ocasionar ceguera uni o bilateral.

El otro espectro de manifestaciones clínicas es aquel causado por la mielitis transversa aguda, un proceso inflamatorio de ciertos segmentos de la médula espinal. Esto bloquea de manera inespecífica los procesos sensitivos y motores dependiendo del segmento de la médula que esté involucrado, aunque los más afectados suelen ser los cervicales y dorsales altos.

Es por esta razón que los síntomas son muy variados, incluyendo parálisis de varios segmentos corporales (para o tetraplejía) y pérdida del control de los esfínteres, además de pérdida de la sensibilidad que va a depender de las fibras que salgan del segmento de la médula afectado.

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Pronóstico y esperanza de vida en la neuromielitis óptica

Al igual que muchas otras enfermedades, existen algunos factores de riesgo que aumentan las probabilidades de que los pacientes sufran una peor presentación de la enfermedad. Entre estos se encuentran la asociación con lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunitarias, como la miastenia gravis y la tiroiditis autoinmune.

Las alteraciones visuales, que muchas veces son una de las principales preocupaciones de los pacientes, suelen tener evolución variable dependiendo del momento en el que se haya detectado la enfermedad, la instauración de tratamiento oportuno y el tipo de evolución clínica que desarrolle el paciente.

No obstante, las principales causas de muerte en estos pacientes suele ser igual que otras enfermedades inflamatorias y desmielinizantes del sistema nervioso central, entre ellos la falla respiratoria neurogénica y las alteraciones metabólicas asociadas a este proceso.

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Fuentes y referencias

Contentti E, et al. Neuromielitis óptica: actualización clínica y terapéutica. Neurol Arg. 2013;5(4)259-269.

Cabezas IL, et al. Neuromielitis óptica. Principales diferencias con la esclerosis múltiple. An Med Interna (Madrid) 2008;25:294-296.

Chiquete E, et al. Neuromielitis óptica de Devic: Reporte de caso. Revista Mexicana de Neurociencias. 2010;11(3):234-239.

 

 

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