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Activar regiones cerebrales específicas puede ser beneficioso en el síndrome de Rett

La activación de neuronas de la corteza prefrontal en ratones que modelan el síndrome de Rett llevó a revertir los síntomas del trastorno.

El síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo de origen genético. En los primeros meses de vida el desarrollo del bebé parece ser el normal, pero después de los 6 meses (este tiempo es muy variable) los padres comienzan a notar que algo va mal y que se va perdiendo lo ganado.

La niña, porque este síndrome se da mayoritariamente en mujeres, no logra controlar adecuadamente el movimiento de las manos, no muestra interés por interactuar con otras personas, tiene problemas de memoria, lenguaje y también para respirar.

Se ha observado que la mutación causante del síndrome de Rett, que provoca la pérdida de una proteína denominada Mecp2, no resulta en la muerte de las neuronas, sino alteraciones en la estructura y funcionamiento de los circuitos que forman las neuronas, especialmente en la sinapsis.



Las neuronas están, lo que ya es una buena noticia (aunque cueste creerlo), pero no funcionan bien. Esto es así especialmente en la llamada corteza prefrontal medial, una región involucrada en los procesos de aprendizaje y memoria y también en la respiración.

En los afectados por el síndrome de Rett, las neuronas de la corteza prefrontal medial tienen alterada la sinapsis, especialmente la sinapsis excitatoria ¿Si se activan esas neuronas mejorarán los síntomas del síndrome?


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Activación neuronal para el síndrome de Rett

activación neuronal para el síndrome de Rett

Dejemos que sea el propio investigador principal del estudio quien hable de los resultados. Según el Dr. David M. Katz, profesor de psiquiatría y neurociencia en la Case Western Reserve University School of Medicine (EE.UU):

“‘Despertar’ estas neuronas, o aumentar su actividad eléctrica, resulta en la reversión de los síntomas de la enfermedad. Con respecto a los comportamientos que estudiamos, podemos literalmente pasar a los animales de estar enfermos a un estado normal (y viceversa) al despertar (o no) estas neuronas “.

Y añade:

A pesar de la gravedad del síndrome de Rett, los circuitos cerebrales en los animales afectados están lo suficientemente intactos para que, con la manipulación adecuada, se pueda rescatar su funcionalidad y restablecer el comportamiento normal”.

En los ratones, las funciones que mejoraron fueron la respiración y la memoria, algo que, de poder replicarse en seres humanos, sería un gran avance para la terapéutica de un trastorno escaso de tratamientos sintomáticos, nulo en tratamientos curativos.

Por ahora, el Dr, Katz y sus colegas señalan que el mayor mérito del estudio es descubrir la importancia de esta región en el síndrome de Rett, un camino por el que piensan seguir, definiendo aún mejor el tipo de neuronas que se deben activar.

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Fuentes y referencias

James Howell, Michael P. Sceniak, Min Lang, Wenceslas Krakowiecki, Fatimah E.Abouelsoud, Saloni U. Lad, Heping Yu, David M. Katz (2017): Activation of the Medial Prefrontal Cortex Reverses Cognitive and Respiratory Symptoms in a Mouse Model of Rett Syndrome. eNeuro 21 December 2017, 4 (6) ENEURO.0277-17.2017; DOI:10.1523/ENEURO.0277-17.2017

Case Western Reserve University (2018): Researchers reverse symptoms in neurologic disease model. En  https://www.eurekalert.org/pub_releases/2018-01/cwru-rrs012918.php

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