En la ELA, esta diana terapéutica parece cada vez más atractiva


La terapia con un anticuerpo que protege a la llamada unión neuromuscular en un modelo animal de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), logró aumentar la supervivencia de las neuronas motoras y el tiempo de vida del animal.

sinapsis neuromuscular

Hace poco más de tres meses la comunidad ELA recibía una noticia positiva: un fármaco que ya está en el mercado para el tratamiento de la psicosis podría ser efectivo contra algunos síntomas y signos de la enfermedad.

Aunque el mecanismo por el cual la pimozida, que así se llama el fármaco, lograba tener un efecto neuroprotector no estaba muy claro, lo científicos a cargo del estudio opinaban que podía ser porque ayuda a mantener la estructura y funcionamiento de la sinapsis neuromuscular (SN).

La SN, también llamada unión neuromuscular, es donde se produce la unión de la neurona motora y el músculo, permitiendo la contracción de este último.

En la ELA, el deterioro de la SN ocurre desde el inicio de la enfermedad, incluso antes de la muerte de las neuronas motoras, siendo la causa fundamental de la parálisis que progresivamente experimentan los pacientes.

Una nueva investigación, publicada recientemente en la revista eLife, viene a confirmar que proteger las sinapsis neuromusculares puede ser una estrategia adecuada en la búsqueda de tratamientos para la esclerosis lateral amiotrófica.

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Un anticuerpo para proteger la sinapsis neuromuscular en la ELA

En este estudio los investigadores trataron a ratones modelo de la enfermedad con un anticuerpo que contribuye a elevar los niveles de una proteína denominada MuSK, que es esencial para mantener la unión neuromuscular.

En los ratones tratados con el anticuerpo se logró frenar la pérdida de sinapsis neuromusculares. Un logro que se tradujo en el enlentecimiento de la pérdida de neuronas motoras y en el aumento de la esperanza de vida.

Los ratones machos tratados vivieron, en promedio, 10 días más que otros ratones que no recibieron el anticuerpo, mientras que en las hembras esa supervivencia fue de 7 días.

Según explica uno de los autores del estudio, el profesor de la New York University School of Medicine, el Dr. Steven Burden:

La estrategia terapéutica descrita aquí se dirige a un mecanismo de la enfermedad, la pérdida de sinapsis neuromusculares, que es común a las formas familiares y esporádicas de ELA y se basa en un formato de anticuerpo terapéutico con considerables precedentes clínicos”

El Dr. Burden explica que, aunque esta estrategia terapéutica no actúa sobre todos los mecanismos patológicos que caracterizan una enfermedad tan compleja como la ELA, preservar las sinapsis neuromusculares puede, potencialmente, ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

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Fuentes y referencias

NYU Langone Health (2018): Therapeutic Antibodies Protected Nerve–Muscle Connections in a Mouse Model of Lou Gehrig’s Disease

Sarah Cantor, Wei Zhang , Nicolas Delestrée , Leonor Remédio , George Z. Mentis, Steven J. Burden (2018): Preserving Neuromuscular Synapses in ALS by Stimulating MuSK with a Therapeutic Agonist Antibody. eLife. En https://elifesciences.org/articles/34375

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