Enfermedad de Marburg: una extraña variante de la esclerosis múltiple


Se trata de una enfermedad relacionada con la esclerosis múltiple caracterizada por la grave afección del tronco encefálico, comprometiendo funciones corporales vitales.

enfermedad de Marburg

La enfermedad de Marburg es una enfermedad desmielinizante muy poco común, de pronóstico sombrío y que evoluciona en pocos meses.

La esclerosis múltiple es una enfermedad relativamente común, caracterizada por brotes y remisiones de síntomas relacionados con procesos de desmielinización del sistema nervioso central.

Sin embargo, existe una variante muy rara que no respeta ese patrón de síntomas y cuyo pronóstico generalmente es muy grave, independientemente del tratamiento ofrecido. Es sobre esta entidad de lo que hablaremos a continuación.

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¿Qué es la esclerosis múltiple?

Es una enfermedad autoinmunitaria crónica que se caracteriza por una respuesta inflamatoria contra la mielina, una capa de grasa que recubre a la mayoría de los nervios y que permite la adecuada transmisión de los impulsos nerviosos.

Los síntomas de esta enfermedad van a variar dependiendo de la región cerebral que esté afectada.

Por ejemplo, si está comprometida la parte de la sustancia blanca cerebral que se encarga de transmitir la información proveniente de la corteza motora primaria (el lugar en donde se originan los movimientos musculares voluntarios), los síntomas serán predominantemente motores.De igual manera, es posible observar importantes alteraciones de la sensibilidad.

Algo característico de esta enfermedad es la forma de presentación de los síntomas. En la mayoría de los casos es posible observar períodos agudos de síntomas (brotes) alternados con períodos asintomáticos (remisiones) que pueden durar varios años.

En base a esto, existen varias formas clínicas de la enfermedad dependiendo de la presentación de brotes y remisiones.

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¿Qué es la enfermedad de Marburg?

Se considera una variante atípica y grave de la esclerosis múltiple, caracterizada por un curso agudo y fulminante de desmielinización dada por trastornos inflamatorios en los nervios.

Es rara, aunque a lo largo de la historia se han reportado suficientes casos como para conocer las características más importantes de esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Marburg?

Como las placas desmielinizantes (las zonas que contienen los nervios afectados) se localizan en regiones vitales dentro del sistema nervioso como el tallo encefálico (la zona intermedia entre la médula espinal y el cerebro, encargada de regular funciones como la presión arterial y frecuencia respiratoria) es fácil entender la evolución agresiva de la enfermedad.

La duración máxima de la sintomatología suele ser de unos pocos meses, provocando un déficit neurológico muy importante que se manifiesta en parálisis de miembros, afasia, rigidez muscular (espasticidad), alteraciones del estado de conciencia y trastornos visuales.

¿Cuáles son los principales diagnósticos diferenciales de esta entidad?

Existe una serie de enfermedades que se pueden parecer a la enfermedad de Marburg, aunque las características propias de esta y algunos resultados de laboratorio permiten orientar correctamente el diagnóstico.

El principal diagnóstico diferencial es la esclerosis múltiple en sus presentaciones clásicas, pero esta última se caracteriza (en la mayor cantidad de casos) por episodios de brotes y remisiones de larga duración totalmente incompatibles con esta enfermedad.

Sin embargo, al existir mecanismos fisiopatológicos muy similares, se puede considerar una variante extraña de la esclerosis múltiple, como se mencionó anteriormente.

La rápida progresión de la enfermedad permite plantear en un primer momento la posibilidad de que exista una encefalomielitis aguda diseminada, otra enfermedad que comparte características clínicas con la enfermedad de Marburg. Sin embargo, los estudios imagenológicos (como la resonancia magnética nuclear) permiten hacer un adecuado diagnóstico diferencial.

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¿Cuál es la esperanza de vida?

Debido a que afecta una zona tan sensible como es el tallo encefálico, generalmente el pronóstico es sombrío.

Esto es así debido a que compromete en buena medida la regulación del aparato respiratorio y cardiovascular, aumentando la tendencia a sufrir trastornos de la acidez sanguínea (equilibrio ácido-base) y de la tensión arterial.

Además, la resolución quirúrgica de algunas de las complicaciones de la enfermedad se ve ampliamente limitada, ya que el acceso a dicha zona se considera muy restringido a los neurocirujanos debido a los riesgos considerables de originar secuelas irreversibles e incluso la muerte de los pacientes.

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Fuentes y referencias:

Carvajal T, et al. Enfermedad de Marburg como variante de esclerosis múltiple: presentación de un caso atípico. Acta Neurol Colomb Vol. 28 N2 Junio 2012.

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