El síndrome de Moebius es una asociación de síntomas y signos de origen congénito, de aparición limitada, sin preferencias con relación al sexo, donde el paciente presentará principalmente la ausencia de expresión facial y de los movimientos oculares laterales.
En total contamos con XII pares o nervios craneales, donde cada uno de ellos cumplirá con una función motora y algunos con una función sensitiva asociada.
En el síndrome de Moebius existirá principalmente la ausencia o disminución de la función de dos pares craneales, es decir:
- Del VI par craneal (nervio abductor o motor ocular externo), lo que explica el trastorno de los movimientos oculares laterales.
- Del VII par craneal (nervio facial), lo que justifica la falta de expresión facial.
A esto se le suele asociar alteraciones de otros pares craneales, algunos de ellos:
- Afección del IX par (nervio glosofaríngeo) y del X par craneal (nervio vago o neumogástrico), pudiendo manifestar el paciente dificultad para tragar, vómitos y voz nasal.
- Trastornos del III par craneal (nervio oculomotor o motor ocular común), se afectarán los movimientos medios de los ojos. S
- Si se ve comprometido el XII par (nervio hipogloso), se verán comprometido los movimientos linguales.
El síndrome de moebius podrá presentarse de forma clásica o asociado a otras anomalías
El síndrome de Moebius clásico se presenta en el mayor número de los casos. En este el paciente podrá presentar parálisis del VI y VII par craneales de forma bilateral parcial o completa.
En los casos con síndrome de Moebius asociado a otras anomalías, el paciente podrá manifestar la toma de otros pares craneales como el III par, el V par (nervio trigémino), el IX y el XII par.
Algunas de las alteraciones asociadas que se podrán diagnosticar en la cavidad oral será el paladar más estrecho y curvo de lo normal (paladar ojival); hendidura en el cielo de la boca (hendidura palatina), aumento del espacio entre los dientes (diastemas).
Otras alteraciones asociadas pueden ser las malformaciones de las extremidades, como la unión congénita de dos o más dedos (sindactilia); pie zambo; ausencia de falanges o dedos (agenesia digital), así como de los músculos pectorales o glándula mamaria y luxación congénita de la cadera.
También podrán tener malformaciones auriculares, discapacidad intelectual y síntomas considerados dentro del espectro del autismo.
Las causas del síndrome de Moebius continúan siendo desconocidas
Se han planteado cuatro teorías que tratan de explicar su origen, pero la más aceptada es la que plantea como posible causa un trastorno vascular durante el desarrollo embrionario, que tendrá consecuencias también durante el inicio del desarrollo fetal, afectándose los centros de los nervios craneales.
¿Cuántos niños son afectados por el síndrome de Moebius?
Se estima que la prevalencia del síndrome de Moebius en España es de 1 cada 500 000 habitantes y la incidencia anual es de 1 cada 115 000 nacidos vivos (Cholvi, M, 2017).
Signos y síntomas del síndrome de Moebius
El niño presentará falta de expresión facial, con imposibilidad para sonreír, lo cual se hará más evidente a medida que crece.
A nivel de los órganos de los sentidos, las alteraciones visuales se manifestarán mediante estrabismo, ausencia de los movimientos oculares laterales y del parpadeo.
El paciente podrá manifestar problemas auditivos con sensibilidad a los fuertes ruidos.
En el sistema digestivo el cuadro clínico se caracterizará por trastornos de la succión en el recién nacido. Podrá haber aumento de la salivación (sialorrea), dificultad para alimentarse y tragar, que puede llevar a la intubación por la incapacidad para mamar.
La lengua presentará un tamaño disminuido y movilidad limitada. El paladar podrá ser hendido u ojival.
La boca estará entreabierta, existiendo más riesgo de mala higiene dental secundario a la incapacidad del niño para la limpieza oral, así como aumento del espacio entre dos dientes adyacentes, perdiéndose el contactando entre ellos.
Los síntomas respiratorios podrán ser frecuentes, manifestando cuadros de infecciones.
Los trastornos ortopédicos son comunes, por ejemplo, la disminución del tono muscular, principalmente en las extremidades superiores, y malformaciones en miembros superiores o inferiores, como la unión congénita de uno o más dedos o el pie torcido hacia abajo y dentro, que es lo que llamamos pie equino varo o pie zambo.
El paciente presentará trastornos de la fonación, lo cual se ve favorecido por las alteraciones en la movilidad de la lengua y de los labios. La voz podrá tener tono nasal.
El diagnóstico del síndrome de Moebius será principalmente clínico
El niño presentará características que llamaran la atención de sus padres, lo cual ayudará en el diagnóstico:
- Cuando llora produce sonidos y lágrimas, pero no existe expresión facial de llanto.
- Dificultad para succionar, o en niños mayores, alteraciones de la masticación.
- Durante el sueño no se produce el cierre total de los párpados, lo ojos se desplazan hacia arriba, no hay desplazamiento lateral.
- Al no presentar visión lateral, tiene que mover la cabeza constantemente hacia los lados.
- Está afectada la articulación de los sonidos.
- Babeo (sialorrea) constante.
El médico trabajará mejorando básicamente la sintomatología del paciente
Será importante garantizar la adecuada alimentación del niño, pues el déficit de nutrientes puede afectar de forma considerable su desarrollo.
La cirugía irá encaminada a corregir algunas malformaciones, con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente (malformaciones orales, trastornos oftalmológicos, etc.).
La fisioterapia también será un tratamiento fundamental.
Fuentes y referencias:
- TORRICO C, ESCOBAR L. Sindrome de Moebius. Revistas Bolivianas, Univ. Cienc. Soc. n.4 Santa Cruz de la Sierra set. 2011, versión impresa ISSN 8888-8888. Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S8888-88882011000200006&script=sci_arttext
