Atrofia cortical posterior, un problema neurooftalmológico que quizá no conocías

La atrofia cortical posterior es una patología neurodegenerativa poco común caracterizada por trastornos visuales de aparición progresiva.

atrofia cortical posterior

El término que describe la enfermedad fue introducido por Frank Benson en 1988 luego de la descripción de cinco casos cuyas características clínicas parecían revelar una asociación patológica común entre ellos.

Estos se destacaban por problemas visuales y elementos característicos de otras demencias conocidas para la época.

Más tarde pudo identificarse con más detenimiento las características de la enfermedad, dada por atrofia de la corteza occipitoparietal, de las vías principales del procesamiento de la información visual y por la presencia de signos neurológicos focales generalmente sensitivos.

Es sobre las principales particularidades de esta entidad de lo que hablaremos a continuación.

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¿Cuál es la causa de la atrofia cortical posterior?

La mayoría de las alteraciones estructurales subyacentes en la enfermedad han sido determinadas luego del estudio post mortem de las piezas anatómicas. Además, es importante mencionar que estas alteraciones suelen ser variadas.

A nivel microscópico destaca mucho la presencia de modificaciones propias de la enfermedad de Alzheimer, como las placas seniles y los ovillos neurofibrilares. Esto pudiese revelar un aparente mecanismo fisiopatológico común subyacente.

Sin embargo, a pesar de que probablemente los mecanismos moleculares sean iguales, también es cierto que existen diferencias sustanciales entre ambas enfermedades.

En la atrofia cortical posterior destaca la localización de las placas y los ovillos en las áreas relacionadas con la visión (como la corteza visual primaria) e hipocampo. Además, estas lesiones se distribuyen de manera mucho más densa.

Otras enfermedades en la que pueden encontrarse algunos de estos hallazgos son la enfermedad por priones y la demencia por cuerpos de Lewy.

Las técnicas de neuroimagen también permiten ver algunas alteraciones, como la atrofia cortical propiamente dicha, dada por disminución de sustancia gris a nivel de la región occipital.

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¿Qué caracteriza a esta enfermedad?

La atrofia cortical posterior es un trastorno poco común cuya característica distintiva es la presencia de agnosia visual (incapacidad de identificar la información visual) y problemas de ubicación espacial.

A diferencia de otras entidades, esta no se caracteriza por trastornos de la memoria al inicio del cuadro clínico.

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¿Cuáles son los síntomas de atrofia cortical posterior?

atrofia cortical posterior

En un principio aparecen síntomas visuales muy inespecíficos que pudiesen confundirse con los cambios propios de la vejez, como la visión borrosa y tener la sensación de que los objetos se mueven.

Estos síntomas evolucionan poco a poco hasta afectar otros elementos neurológicos, generando simultagnosia (se pueden reconocer los objetos individuales pero no aquellos que se observan en conjunto), ataxia óptica (dificultad para coordinar la visión junto a los movimientos de los miembros) y apraxia óptica (condición en la que no se pueden mover los ojos de la manera deseada).

También puede verse acalculia (incapacidad para comprender el significado de elementos matemáticos aun cuando la persona ya los conocía), desorientación, agnosia digital (no se pueden reconocer los dedos de las manos) y agrafia (el paciente no puede expresar cualquier tipo de idea a través del lenguaje escrito).

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Todos estos trastornos aparecen de manera progresiva y nunca se instalan abruptamente.

Fuentes y referencias:

Julián Carvajal-Castrillón, Laura Gil, Victoria Tirado, José Lopera, Ana Londoño, Francisco Lopera. Cortical posterior atrophy: clinical description and neuroimages of three cases. Acta Neurol Colomb 2008;24:74-80.

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