Encefalitis letárgica, una temida enfermedad del pasado

La encefalitis letárgica es un trastorno neurológico cuya principal característica es la asociación con enfermedades respiratorias y las secuelas motoras.

encefalitis letárgica

La inflamación en el sistema nervioso central siempre suele provocar sintomatología aparatosa que, si bien puede resolverse con medicamentos, tiende a generar consecuencias a largo plazo que discapacitan a los pacientes afectados en muchas áreas.

La encefalitis letárgica tiene importancia histórica por su participación en una epidemia que inspiró a muchos autores, haciéndola objeto de numerosos estudios que todavía no logran identificar con certeza todos los mecanismos moleculares involucrados en la enfermedad.

Es sobre sus principales características conocidas hasta ahora de lo que hablaremos a continuación.

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¿Cuándo empezó a observarse esta enfermedad?

Los orígenes de esta entidad se remontan a cientos de años, aunque se solía presentar de manera aislada en la mayoría de las ocasiones.

Se registró una epidemia muy importante entre 1916 y 1927, estando estrechamente relacionada con la pandemia de influenza. En ese momento los pacientes afectados podían tener cualquier edad, aunque solía afectar a las edades tempranas.

Desde entonces, se han registrados algunos casos aislados que han limitado un poco un adecuado estudio.

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¿Cuáles son los síntomas de encefalitis letárgica?

encefalitis letárgica síntomas

Como otros tipos de encefalitis, esta se caracteriza por fiebre, cefalea, alteración de la función neurológica (que puede manifestarse como un déficit focal o generalizado) y trastornos del comportamiento.

Particularmente en la encefalitis letárgica, pueden asociarse desordenes del sueño y secuelas neuropsiquiátricas.

Por otro lado, suele presentarse cierta afección de los ganglios basales, unas estructuras subcorticales que participan activamente en el movimiento muscular. La expresión clínica de dicha alteración se conoce con el nombre de parkinsonismo postencefalítico.

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¿Cuál es la causa de la enfermedad?

La mayoría de los hallazgos de laboratorio e investigaciones parecen indicar que la verdadera etiología de la enfermedad es autoinmune.

Es decir, una respuesta desproporcionada del sistema inmunitario en la que se empieza a reconocer como ajenos a los tejidos propios del organismo.

Este problema es desencadenado generalmente por microorganismos patógenos que, como se mencionó anteriormente, participan en una enfermedad que afecte las vías respiratorias superiores.

Entre ellos destaca el Streptococcus pyogenes o del grupo A, generalmente asociado a faringitis estreptocócica.

Muchos pacientes que se vieron afectados por esta bacteria presentaron niveles elevados de anticuerpos específicos que, al activarse, pudiesen participar en el daño del tejido nervioso evidenciada en este tipo de encefalitis.

Algunos hallazgos que soportan todas estas teorías es la presencia de anticuerpos contra los ganglios basales en el 95% de los pacientes. Además, el hecho de que estos pacientes respondan clínicamente a esteroides (fármacos inmunosupresores) respalda la teoría autoinmune.

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¿Cómo se diagnostica?

encefalitis letárgica diagnóstico

Existen criterios clínicos que permiten hacer el diagnóstico de esta entidad.

Entre ellos, cualquier manifestación que exprese compromiso de los ganglios basales (como el parkinsonismo), movimientos oculares anormales, parálisis de músculos extrínsecos del ojo, manifestaciones neuropsiquiátricas como el trastorno obsesivo compulsivo y trastornos del sueño.

Sin contar las determinaciones de anticuerpos en plasma que revelen la etiología autoinmune de la enfermedad, las otras pruebas de laboratorio (como estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo) y de imagenología (como resonancia magnética nuclear y electroencefalografía) no suelen demostrar resultados concluyentes como si lo hacen los síntomas del paciente.

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¿A cuáles enfermedades se parece?

El diagnóstico diferencial puede establecerse principalmente con otros tipos de encefalitis. Entre ellas destacan la encefalopatía de Hashimoto (que también presenta respuesta a esteroides) y de Rasmussen (caracterizada por crisis motoras también de etiología autoinmune). Sin embargo, ambas enfermedades son extrañas.

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Fuentes y referencias:

Vadalá S, et al. Enfermedad de von Economo. Caso clínico. Rev Med Chile 2013;141:531-534.

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