La enfermedad de Hirschsprung o megacolon surge de la ausencia de ganglios entéricos en las zonas distales del intestino grueso. Estos ganglios son importantes para el proceso de movilidad intestinal.
El tubo digestivo tiene un sistema nervioso propio al que se denomina sistema nervioso entérico.
A diferencia del sistema nervioso autónomo, este otro sistema no surge del tallo encefálico o la médula espinal, pero ambos tienen en común que inervan al músculo liso y las glándulas que forman parte del sistema digestivo.
Por tanto, hay opiniones divididas acerca de si debe considerarse al sistema nervioso entérico dentro del sistema nervioso autónomo.
El sistema nervioso entérico consta de casi 100 millones de neuronas incrustadas en la pared del tubo digestivo, tal vez más neuronas de las que hay en la médula espinal.
Tiene sus propias vías nerviosas (arcos reflejos) y entre sus funciones está la regulación de la secreción de enzimas y jugos gástricos. Además controla la movilidad del esófago, el estómago y los intestinos.
Sin embargo, para que estas actividades ocurran con normalidad también se requiere inervación autónoma.
La importancia del sistema nervioso entérico en la movilidad intestinal se hace especialmente evidente cuando está ausente.
Ese es el caso de un defecto congénito raro al que se denomina enfermedad de Hirschsprung.
El mayor número de casos ocurre en los recién nacidos, los cuales dejan de tener su primera defecación. Aunque es una situación bastante rara, se han dado casos en personas de mayor edad.
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¿Cuál es la causa de la enfermedad de Hirschsprung?
Durante el desarrollo embrionario varias células pluripotentes (con capacidad para convertirse en cualquier tejido del cuerpo) de la cresta neural migran al intestino grueso y establecen allí el sistema nervioso entérico.
Sin embargo, en la enfermedad de Hirschsprung no migran a las zonas distales del intestino grueso, por esta razón el colon sigmoide y el recto carecen de ganglios entéricos.
Las causas por las cuales se interrumpe la migración son desconocidas.
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Efectos de la ausencia de las células ganglionares
En ausencia de estos ganglios no ocurren los movimientos peristálticos normales y necesarios para el avance del contenido intestinal.
Como resultado, esta zona se constriñe de manera permanente y por tanto no ocurre la defecación.
Producto de la acumulación de las heces, el colón se dilata excesivamente, de ahí que también se conozca esta enfermedad con el calificativo de megacolon.
Igualmente ocurre una dilatación masiva del intestino, acompañada de distensión abdominal y estreñimiento crónico.
Las complicaciones que más amenazan la vida son la gangrena colónica, perforación intestinal e infección bacteriana del peritoneo visceral.
¿Existe algún tratamiento?
El tratamiento más utilizado es la eliminación quirúrgica del segmento afectado y la unión del colon sano al conducto anal.
La enfermedad de Hirschsprung no es la única causa de megacolon
En Centro y Sudamérica, insectos conocidos como chinches besuconas o vichucas, transmiten a los humanos parásitos llamados tripanosomas.
Estos parásitos, entre otros efectos, destruyen los ganglios del sistema nervioso entérico, lo que lleva al agrandamiento masivo y a menudo gangrenoso del colon.
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Bibliografía
Baumgart, Daniel M. Autenrieth y Daniel C. «Toxic megacolon.» Inflamm Bowel Dis 18, 2012: 584-591.
Theodor Feinstat, Henry Tesluk, Michael D. Schuffler, Shoba Krishnamurthy, Laine Verlenden, William Gilles, Charles Frey, Walter Trudeau. «Megacolon and Neurofibromatosis: A neuronal Intestinal Dysplasia.» Gastroenterology, 1984: 1573-1579.
