Encefalitis autoinmune: una causa infrecuente de enfermedad neurológica

La encefalitis autoinmune es una condición de difícil diagnóstico por su baja frecuencia, aunque las opciones terapéuticas son amplias.

encefalitis autoinmune

Imagen PET de una paciente de 40 años con encefalitis límbica autoinmune | Caso cortesía del Prof. Stephen Stuckey, Radiopaedia.org, rID: 30363

La inflamación del sistema nervioso central es frecuente, y a pesar de que los órganos que lo componen se consideran “inmunológicamente privilegiados”, existen algunas situaciones en las que el sistema inmunitario actúa anormalmente contra tejidos propios, condiciones extremadamente aparatosas que requieren un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.

A continuación se mencionarán algunos aspectos básicos sobre la encefalitis autoinmune, una enfermedad infrecuente de la que todavía surgen numerosas dudas sobre sus características.

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¿Qué es la encefalitis autoinmune?

Como su nombre lo indica, es una afección que causa inflamación del encéfalo (un sistema que abarca varios órganos, incluyendo el cerebro) y cuya etiología es una reacción inmunitaria en la que el propio sistema inmunológico del individuo reconoce y ataca distintos tejidos propios ya que, por un defecto molecular, son reconocidos como extraños y, por ende, como una amenaza.

En el caso particular de la encefalitis autoinmune, se produce generalmente por una reacción que involucra anticuerpos que reconocen proteínas del tejido encefálico, ocasionando una respuesta anómala asociada a citotoxicidad.

¿Cuál es la presentación clínica de la encefalitis autoinmune?

neuralgia de arnold

A diferencia de otros tipos de encefalitis, este grupo se caracteriza por una evolución subaguda que puede durar de semanas a meses, aunque los distintos aspectos clínicos tienen mucho que ver con el anticuerpo que esté involucrado.

La alteración conductual (como ansiedad o alteración del estado de consciencia) nueva y rápidamente progresiva es un elemento que muchas veces se encuentra presente, permitiendo plantear diagnósticos diferenciales con algunos tipos de demencias, dependiendo de la edad del paciente.

Por otro lado, pueden asociarse crisis convulsivas, un hecho que, cuando se presenta de novo en pacientes adultos, orienta mucho más a una patología inflamatoria del sistema nervioso central.

De hecho, dentro de los criterios diagnósticos generalmente aceptados para realizar el diagnóstico posible de encefalitis autoinmune, se encuentra la evolución subaguda de la enfermedad (menos de tres de duración de los síntomas), alteraciones cognitivas, alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (obtenido mediante punción lumbar) o en estudios imagenológicos como la resonancia magnética cerebral.

Por último, es necesaria la exclusión de otras causas mucho más comunes de encefalitis, como las infecciosas.

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¿Con cuáles otras enfermedades se puede plantear el diagnóstico diferencial?

Como se mencionó anteriormente, las encefalitis infecciosas presentan síntomas similares a aquellas de origen autoinmune, y pudiesen ser muchas veces motivo de confusión a la hora de establecer un tratamiento que no funcione.

Entre estas se encuentra la encefalitis herpética, la cual tiene características similares aunque su forma de presentación suele ser mucho más rápida, predominando la fiebre como un síntoma importante. Algunas infecciones de transmisión sexual pueden producir síntomas similares, como el VIH y la sífilis.

Dentro del grupo de los trastornos autoinmunes se incluyen pocos ejemplos debido a algunas diferencias clínicas evidentes, como es el caso de las vasculitis de pequeños vasos.

¿Existe tratamiento?

A pesar de que existe respuesta variable, es importante la indicación de tratamiento inmunosupresor que permita disminuir o eliminar la exacerbada respuesta autoinmune que se produce en el organismo.

Los fármacos más utilizados suelen ser los corticosteroides, inmunoglobulinas y rituximab.

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Fuentes y referencias:

Parra J, et al. Encefalitis autoinmunes: criterios diagnósticos y pautas terapéuticas. Rev Med Chile 2018;146:351-361.

IMPORTANTE

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