En la parálisis supranuclear progresiva algunos síntomas autonómicos podrían tener valor pronóstico

Ciertos síntomas autonómicos tempranos pudieran indicar un peor pronóstico en los afectados por PSP. La investigación lanza la incógnita sobre si el tratamiento temprano de estos síntomas pudiera incidir sobre la evolución de la enfermedad.

paralisis supranuclear progresiva pronóstico

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad degenerativa muy rara y poco entendida.

Entre sus múltiples manifestaciones clínicas hay una variedad de síntomas autonómicos, que afectan al sistema nervioso autónomo, que controla vísceras intraabdominales e intratorácicas principalmente, cuyo movimiento y funcionamiento no dependen de la voluntad.

Los investigadores del Instituto de Neurología de Londres se plantearon evaluar la relación entre estos síntomas autonómicos con el pronóstico de esta enfermedad progresiva y fatal, con la finalidad de establecer bases de tratamiento orientados a frenar su rápida progresión.

También te puede interesar leer: Sistema nervioso autónomo: el control de lo involuntario

Bases de la investigación

El estudio fue realizado por investigadores de la Universidad de Sao Paulo  (Brazil) y el Queen Square Institute of Neurology en Londres (Reino Unido).

Se incluyeron 103 pacientes en total, la evaluación fue realizada por neurólogos y geriatras quienes tomaron los síntomas bien documentados en historias clínicas de al menos 6 meses de duración.

¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva (PSP)?

Es importante conocer de que se trata la PSP. Es un trastorno poco frecuente, degenerativo y como su nombre lo indica progresivo, con predominio de síntomas neurológicos, cuya edad promedio de aparición es entre 50 y 60 años, con un promedio de supervivencia después del diagnóstico de 7 años.

Su etiología es desconocida y no se conoce tratamiento específico por lo que la enfermedad progresa hasta su desenlace fatal. Es también conocida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Los síntomas principales son los trastornos del equilibrio y del movimiento, alteración en los movimientos oculares, distonía del cuello y trastornos cognitivos  progresivos, que van limitando al paciente desde el punto de visto motor y mental.

Algunos síntomas pueden ser similares  a la enfermedad de Parkinson pero en la actualidad se consideran entidades clínicas diferentes.

También te puede interesar leer: El fármaco para la parálisis supranuclear progresiva que todo el campo de la neurodegeneración debería seguir de cerca

PSP y síntomas autonómicos

señales de alarma de esclerosis múltiple

Los síntomas autonómicos más comunes  que se evaluaron en este estudio son:

  • Disartria: dificultad para hablar.
  • Disfagia: dificultad para tragar.
  • Estreñimiento: evacuaciones con una frecuencia de 3 veces por semana con esfuerzo o uso regular de laxantes.
  • Síntomas urinarios: urgencia urinaria dado por un  aumento de la frecuencia de las orinas diurna y nocturna.
  • Disfunción eréctil.
  • Hipotensión ortostática: disminución de 20 mmHg  en la presión sistólica o más de 10 mmHg en la presión diastólica, al ponerse de pie.

¿Qué fenómenos pueden indicar que la enfermedad está avanzando?

La progresión de la enfermedad se puede medir de acuerdo a la aparición de ciertos fenómenos clínicos específicos. Podemos mencionar:

  • Demencia: deterioro cognitivo que afecta las actividades comunes   de la vida diaria.
  • Discurso ininteligible que amerita ayuda para la comunicación.
  • Disfagia grave o necesidad de gastrostomía endoscópica.
  • Dependencia de silla de ruedas.
  • Necesidad de cuidados domiciliario o ingreso a residencias especiales.

Relación de síntomas autonómicos y PSP

Los investigadores de Sao Paulo y Londres se plantearon la relación de los distintos síntomas autonómicos y su relación con los eventos mencionados arriba que indican progresión de la enfermedad.

Se observó que los síntomas urinarios y el estreñimiento de aparición temprana se asoció con el riesgo de progresión  de la PSP.

Entre todos los síntomas autonómicos, el estreñimiento temprano está relacionado con un corta supervivencia. En segundo lugar, estaban los síntomas urinarios.

Con los otros síntomas autonómicos  no se observó relación con mal pronóstico. En general:

  • El estreñimiento temprano, representa un aumento en el riesgo de muerte de 27%.
  • Los síntomas urinarios tempranos representan un aumento en el riesgo de muerte de 13 %.

También te puede interesar leer: Disautonomías, las señales de que el sistema nervioso autónomo está dañado

Nuevas perspectivas en el enfoque de la parálisis supranuclear progresiva

Se plantea que la causa de los síntomas autonómicos en la PSP es la afectación selectiva de estructuras autonómicas ubicadas del tronco encefálico, médula espinal  y cerebro.

Otro planteamientos ha sido el depósito de proteína Tau en núcleos específicos de control  de actividad autonómica.

La importancia de este estudio está en la posibilidad de tener más elementos clínicos para evaluar la progresión de la PSP, sobre todo, en periodos tempranos de la enfermedad.

Así mismo, plantearse la posibilidad que el tratamiento de estos síntomas pudiera retrasar la progresión de la PSP.

También te puede interesar leer: La proteína tau: qué es y cómo influye en la neurodegeneración

Referencias

Oliveira McB, Ling h, Lees aJ, et al. J Neurol Neurosurg. Dec 2018 doi:10.1136/jnnp-2018- 319374.

Höglinger, G. U., et al. (2017), Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord., 32: 853-864. doi:10.1002/mds.26987.

IMPORTANTE

TiTi es un sitio web de información dirigido a un público general no especializado. Bajo ningún concepto debe ser tomado como sustituto del criterio médico. Si tiene cualquier duda relacionada con su salud, consulte con su médico. 

Búsqueda por etiquetas: