Craneosinostosis, unas particulares malformaciones craneales

Craneosinostosis, unas particulares malformaciones craneales

Las craneosinostosis son alteraciones anatómicas con consecuencias funcionales dadas por el cierre prematuro de suturas craneales.

craneosinostosis
Suturas craneales mostradas desde la parte superior de la cabeza | Xxjamesxx [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)]
Las craneosinostosis pueden dividirse en función de la sutura craneal involucrada, siendo las más frecuentes la escafocefalia, acrobraquicefalia, trigonocefalia y plagiocefalia, cada una con alteraciones anatómicas particulares.

Los síntomas pueden incluir hipertensión endocraneana y trastornos conductuales, además de numerosas alteraciones anatómicas cerebrales.

¿Qué son las craneosinostosis?

Este término define a cualquier malformación craneal que se produzca por el cierre o fusión prematura de alguna de las suturas craneales.

Durante el parto, las distintas porciones óseas que conforman la bóveda craneal están separadas en distintos componentes (como el hueso frontal y parietal), unidos únicamente mediante tejido conectivo. Este tejido se denomina “sutura”, ya que une varios huesos.

Esto permite que, durante el nacimiento, los huesos puedan amoldarse al canal de parto y permitir la salida del feto. Si bien en ese momento la presencia de suturas corresponde a una necesidad física, durante el crecimiento del niño también tiene una función vital, ya que permite el adecuado crecimiento del sistema nervioso central.

Las craneosinostosis pueden subclasificarse en primarias y secundarias. Las primarias están presentes en el nacimiento y son la consecuencia de algún trastorno genético. Las secundarias dependen de algún agente externo (como fármacos anticonvulsivos tomados durante el embarazo) o interno (enfermedades como las talasemias y drepanocitosis).

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¿Cuáles son los tipos de craneosinostosis?

plagiocefalia
Bebé con plagiocefalia | Medical advises [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)]
Las distintas formas de presentación están directamente relacionadas con la sutura involucrada. La más frecuente es la escafocefalia (predominantemente en varones) por el cierre precoz de la sutura sagital.

La acrobraquicefalia se produce por el cierre de la sutura coronal bilateral. A diferencia de la anterior, los casos en mujeres son más frecuentes.

En la trigonocefalia la frente tiene una forma triangular y se produce por el cierre de la sutura metópica (frente). Por otro lado, en la plagiocefalia existe el cierre de la sutura coronal (o lambdoidea), relacionándose con asimetría y interrupción del crecimiento de la frente y el ceño. Si bien existen más tipos, las mencionadas anteriormente son las más comunes.

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¿Cuáles son los síntomas y anormalidades asociadas a las craneosinostosis?

En un primer momento destaca la evidente malformación craneal, la cual a simple vista permite establecer el diagnóstico. Además, las craneosinostosis se relacionan con un inadecuado o limitado crecimiento del sistema nervioso central, lo cual origina numerosos síntomas que pueden llegar a ser discapacitantes.

Por ejemplo, en la escafocefalia (la más frecuente de todas) pueden encontrarse elementos clínicos que hagan pensar en hipertensión endocraneana (como vómitos, cefalea o edema de papila durante la inspección del fondo de ojo) y trastornos conductuales.

Las alteraciones anatómicas y funcionales dentro del sistema nervioso central también pueden producirse como consecuencia de las craneosinostosis. Entre ellas, una de las más frecuentes es la hidrocefalia externa benigna, la cual se ha asociado múltiples veces con la aparición de hematomas subdurales.

La malformación de Chiari tipo I también puede encontrarse en algunos pacientes.

La diferencia de distancia entre estructuras vitales (que podría ser una medida indirecta de la cantidad y calidad de neuronas disponibles) es frecuente, involucrando órganos como la amígdala y el tálamo.

¿Cuál es el tratamiento de la craneosinostosis?

El tratamiento específico es quirúrgico y se recomienda una intervención lo más temprana posible. En función de las secuelas que haya provocado la craneosinostosis, el menor precisará de diferentes intervenciones, por ejemplo, rehabilitación o atención oftalmológica.

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Fuentes y referencias

Flores L. Avances en craneosinostosis. Rev Mex Neuroci 2003;4(2):63-74.