Síndrome de desmielinización osmótica, una complicación que el médico puede evitar

Síndrome de desmielinización osmótica, una complicación que el médico puede evitar

Una corrección agresiva demasiado rápida de una hiponatremia (concentración de sodio en la sangre muy baja) o una sobrecorrección puede causar el síndrome de desmielinización osmótica que en sus estados más avanzados pueden llegar a la parálisis respiratoria central, cuadriplejia y coma irreversible.

síndrome de desmielinización osmótica
Imagen por resonancia magnética de una paciente que desarrolla síntomas después de una rápida corrección del sodio sérico después de una hiponatremia severa | Caso cortesía de Dr Sajoscha Sorrentino, Radiopaedia.org, rID: 19944

¿Qué se entiende por síndrome de desmielinización osmótica?

Es un síndrome que ocurre debido al daño que experimenta la mielina (una capa que cubre los axones y que favorece la conducción del impulso nervioso) debido a la corrección muy brusca de un cuadro denominado hiponatremia.

Durante la hiponatremia las células del cuerpo, incluidas las cerebrales, acumulan un exceso de agua.

Si se intenta corregir esta situación muy bruscamente, el resultado podría ser la deshidratación de las células cerebrales, especialmente de los oligodendrocitos que forman la mielina.

El síndrome fue descrito por Adams y Mancall en 1959, llamado mielinolisis pontina central, al descubrirse las lesiones desmielinizantes y que estas no eran exclusivas de la protuberancia, sino más bien raras en ellas y que se localizaban también en los ganglios basales, sustancia blanca periventricular, tálamo, corteza cerebral y cerebelo, se le comenzó a llamar encefalopatía hiponatrémica o desmielinización osmótica.

Cuando la concentración de sodio sérico vuelve a lo normal, los solutos perdidos en la adaptación a la hiponatremia pueden ser recuperados por el cerebro.

Excepto que el proceso se realice en forma equilibrada con lento aumento de la concentración de sodio sérico, se puede producir una deshidratación e injuria cerebral.

Desde el punto de vista microscópico la lesión muestra degeneración y pérdida de los oligodendrocitos con preservación de los axones, excepto que la lesión sea muy avanzada.

En el contexto de un alcoholismo crónico, una hepatopatía previa y desnutrición el síndrome puede presentarse con mayor frecuencia.

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Factores que pueden asociarse a la presentación del síndrome

Además, se ha visto en grandes quemaduras, hipopotasemia, los síndromes hiperglucémicos y otras enfermedades debilitantes pueden aumentar la susceptibilidad a la desmielinización osmótica. Recientemente se ha descrito como complicación asociada al trasplante hepático.

La frecuencia de encefalopatía hiponatrémica es incomparablemente más alta en mujeres en edades fértiles de la vida, un hecho que se considera relacionado con el efecto de las hormonas sexuales femeninas (estrógeno y progesterona).

También se ha observado que el síndrome se presenta con más frecuencia cuando la hiponatremia coincide con la existencia de hipoxemia cerebral, ya que la hipoxia altera la capacidad del cerebro para adaptarse a la hiponatremia.

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Manifestaciones clínicas que ayudan al diagnóstico de desmielinización osmótica

Las manifestaciones clínicas de esta lesión aparecen luego de un período asintomático, evolucionando en forma característica en uno o varios días luego del tratamiento.

El curso del síndrome de desmielinización osmótica en general es bifásico. Primero se evidencian los signos de una encefalopatía generalizada, causados por la hiponatremia, hay una mejoría y luego se produce el síndrome neurológico causado por la mielinolisis, que en forma característica aparece dos o tres días después de la corrección de la hiponatremia.

Los síntomas iniciales de la mielinolisis son el mutismo y la disartria (alteraciones del habla). La letargia y los cambios afectivos también son comunes, y pueden simular un cuadro psiquiátrico.

Los síntomas clásicos de la mielinolisis protuberancial: cuadriparesia espástica, parálisis seudobulbar y cambios en el nivel de conciencia, reflejan el daño en los tractos corticoespinal y corticobulbar en la base de la protuberancia. Estos síntomas ocurren en más del 90% de los pacientes.

síntomas del síndrome de desmielinización osmótica

Si la lesión se extiende a otros sectores del encéfalo (mielinolisis extrapontina), puede aparecer:

  • Aquinesia
  • Ataxia
  • Catatonia
  • Coreoatetosis
  • Distonías
  • Síntomas extrapiramidales
  • Labilidad emocional
  • Disturbios de la marcha
  • Desordenes de los movimientos
  • Mutismo
  • Mioclonos
  • Parkinsonismo (rigidez, temblores, lentitud de movimientos).

Las formas más graves pueden resultar en un síndrome de enclaustramiento, coma o muerte.

El diagnóstico se establece por el hallazgo de signos de desmielinización en la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) o en la Tomografía Axial Computarizada (TAC) de cráneo, con una patente particular cuando afecta a la protuberancia.

El tiempo de realización de la RMN es importante, debido a que la misma puede ser normal en la fase inicial, haciéndose aparentes las lesiones al cabo de una a dos semanas.

Las lesiones de desmielinización son simétricas e hipointensas en las imágenes de RMN, durante el estadio subagudo se hacen hiperintensas probablemente debido a la presencia de lesiones endoteliales con microhemorragias.

Algunos factores físicos como la relación entre tamaño cerebral/capacidad intracraneal, volumen del líquido cefalorraquídeo, contenido de agua y electrolitos, intervienen directamente en los mecanismos regulatorios del volumen cerebral.

También hay que decir que se han encontrado pacientes con desmielinización osmótica que nunca habían recibido tratamiento para normalizar el sodio o sin corrección rápida de la hiponatremia.

De todo lo anterior se infiere que no es tan simple, y es además erróneo, considerar solo la corrección rápida de una hiponatremia, como el mecanismo causal de la desmielinización osmótica.

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¿Qué se recomienda para la prevención de este síndrome?

  • Evitar el uso de soluciones hipotónicas o controlar bien su uso, en particular en la mujer premenopaúsica.
  • Medir periódicamente la osmolalidad, particularmente en enfermos con riesgo (niños, mujeres pre menopaúsicas, presencia de hipoxemia).
  • No incrementar el sodio sérico en más de 12 mmol/l por día.
  • Evitar normalizar las cifras de sodio en los primeros 5 días del tratamiento, muy especialmente en el paciente alcohólico, la mujer pre menopáusica, el desnutrido y en pacientes con hepatopatía previa.

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Pronóstico de los pacientes con este síndrome

El pronóstico de la mielinolisis centropontina se ha considerado uniformemente malo, con una mortalidad tan alta como el 50% en las primeras dos semanas de la presentación y 90% a los seis meses.

Cuando los pacientes sobreviven, presentan déficits neurológicos significativos. En los últimos años, sin embargo, varios trabajos han informado sobre un mejor pronóstico, con considerable mejoría clínica e incluso recuperación a lo normal.

¿Cuál es el tratamiento de la desmielinización osmótica?

El mejor tratamiento es el preventivo debido a que el manejo de la hiponatremia puede ser tan riesgoso como el trastorno en sí. Se deben tomar precauciones para evitar que la corrección sea más agresiva de lo necesario.

Se debe lograr un equilibrio entre la necesidad de elevar el sodio sérico en forma rápida y el riesgo de elevarlo demasiado en un corto período de tiempo. Se pueden observar complicaciones de la terapéutica bajo la forma de desmielinización osmótica, cuando la hiponatremia se corrige en más de 12 mEq/l en 24 horas o más de 18 mEq/l en 48 horas.

En pacientes asintomáticos con hiponatremia de larga data, el riesgo del trastorno electrolítico por sí es mínimo, de modo que la corrección puede ser incluso menor que la propuesta.

En el otro extremo, los pacientes con síntomas severos de hiponatremia aguda pueden requerir una corrección de 6 a 12 mEq/l en las primeras horas para evitar la injuria por convulsiones o edema cerebral.

Sin embargo, aun cuando sean necesarias estas correcciones rápidas, nunca hay necesidad de aumentar la concentración sérica de sodio en más de 12 mEq/l en las primeras 24 horas.

Después de instaurado el síndrome no hay un tratamiento específico, solo sería sintomático y en unidades de atención al grave, ya que la mayoría de los pacientes necesitan ventilación artificial mecánica.

Consideraciones finales

El manejo de la hiponatremia en los pacientes debe ser cuidadosa, más aún en aquellos con riesgo, razón por la cual el médico debe estar muy atento en la prevención, diagnóstico y manejo terapéutico oportuno de la Desmielinización Osmótica.

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Bibliografía consultada

Metabolismo del agua, del sodio y de la Osmolalidad. Capítulo del Dr. Carlos Lovesio, del Libro Medicina Intensiva, Dr. Carlos Lovesio, Editorial El Ateneo, Buenos Aires (2001)

Caballero Lopez A. Trastornos del equilibrio electrolítico. En: Terapia Intensiva T-1; 3era ed. Ed. Ciencias Médicas. Habana. 2006; 263-306.