El síndrome de Tourette: un trastorno poco conocido

El síndrome de Tourette: un trastorno poco conocido

El síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico infantil que produce movimientos y vocalizaciones involuntarias. En los últimos años su prevalencia ha aumentado.

síndrome de Tourette

En los últimos años películas basadas en historias reales abordan el tema de una enfermedad que durante muchos años fue totalmente incomprendida: el síndrome de Tourette.

Tal es el caso de la inspiradora película hindú Hichki estrenada en 2018, que narra la historia de una maestra afectada por este trastorno quien, a pesar de las limitaciones impuestas por su enfermedad y, principalmente por las personas con las que convive, logra cambiar el sistema de enseñanza de una escuela.

La enfermedad fue reportada por primera vez en un entorno científico en 1885. El neurólogo francés Georges Gilles de la Tourette describió detalladamente la sintomatología en nueve pacientes. Estos manifestaban numerosos tics motores y vocales durante largos períodos de tiempo. A pesar de los años transcurridos sigue considerándose un trastorno complejo cuyo diagnóstico resulta muy difícil.

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Síndrome de Tourette: un poco de historia

El síndrome de Tourette es considerado un trastorno neuropsiquiátrico y se enmarca dentro de los llamados trastornos de tics. Suele aparecer durante la infancia entre los 5 y los 18 años de edad y resulta más común en los niños que en las niñas.

Se caracteriza por la presencia de movimientos repetitivos involuntarios y vocales durante más de un año. Estos pueden cambiar con regularidad su tipo, severidad y frecuencia. En un porcentaje significativo de casos comienza a disminuir la intensidad de los síntomas a partir de la adolescencia.

Entre los tics motores más comunes encontramos los guiños, muecas, movimientos mandibulares, del cuello o los brazos, aunque pueden ser mucho más complejos. En el caso de los tics vocales pueden aparecer sonidos de todo tipo, así como toses, gruñidos, gritos y coprolalia.

Este último síntoma solo aparece en el 10-15% de los casos, sin embargo, es bastante conocido por su utilización en los medios. Se trata de la expresión incontrolable de palabras inapropiadas (obscenidades y frases consideradas inadecuadas) en cualquier contexto.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden incluir también hiperactividad, trastorno obsesivo-compulsivo y déficit de atención.

De acuerdo con algunos investigadores, el síndrome de Tourette se asoció en el pasado con la posesión demoníaca y la brujería. En el libro Malleus Maleficarum, publicado en 1486 para ayudar en la cacería de brujas, se reportó el caso de un cura que mostraba movimientos linguales anormales, tics fónicos y coprolalia. Posiblemente una de las primeras descripciones de la sintomatología de la enfermedad.

En aquella época, por supuesto, se creyó que el sacerdote estaba poseído y fue “curado” mediante un exorcismo. De hecho, se plantea que la película clásica El Exorcista está basada en el caso de una joven paciente de la Universidad de Georgetown que tenía conductas y vocalizaciones bizarras.  Hoy podrían considerarse una muestra de la gravedad del síndrome que experimentaba.

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Causas del síndrome de Tourette


Hasta el momento no ha sido posible determinar las causas de la aparición del síndrome de Tourette . Se considera que es un trastorno poligénico, ya que hay varios genes involucrados en su origen, pero también se estima que los factores ambientales influyen en su etiología.

Varias investigaciones plantean la existencia de anormalidades anatómicas y funcionales entre algunas regiones encefálicas, por ejemplo, los ganglios basales y el sistema límbico.  No obstante, los mecanismos exactos que llevan a la aparición de los síntomas siguen siendo una pregunta abierta.

Tratamiento del síndrome de Tourette

Recientemente la Academia Americana de Neurología publicó una guía sobre el tratamiento más actual del síndrome de Tourette.

La primera opción de tratamiento es una terapia psicológica llamada Intervención Global de Comportamiento para Tics (CBIT, por sus siglas en inglés), mediante la cual se enseña al paciente a reconocer las características de su trastorno, en especial todo lo que rodea a la ocurrencia de los tics y se le da herramientas para controlarlos.

Es una terapia muy estructurada y que necesita de profesionales familiarizados con la misma. Su duración es de aproximadamente 8 sesiones.

Para los casos en los que la calidad de vida de la persona se vea afectada significativamente por el síndrome, y que no hayan respondido favorablemente a CBIT, existen opciones de tratamiento con medicamentos.

Se recomienda que la familia junto con el médico valore la relación riesgo-beneficio antes de decidir el tratamiento farmacológico.

En los casos en que tanto la terapia con medicamentos como la terapia psicológica hayan fracasado y los síntomas afecten significativamente la vida diaria de la persona, se podría valorar un tratamiento denominado Estimulación Cerebral Profunda.

Es una terapia invasiva que implica una cirugía cerebral, de ahí que su uso en la actualidad está reservado a casos difíciles refractarios a las terapias convencionales.

Una enfermedad manejable

Es importante entender que, aunque no tiene cura conocida, el síndrome de Tourette no es una enfermedad degenerativa ni afecta la esperanza de vida de los pacientes. La severidad de los síntomas y la actitud de la familia, los profesores, alumnos o colegas de trabajo ante ellos es lo que más puede dañar a la persona que lo sufre.

Es necesario crear un entorno positivo para los niños que padecen este trastorno, enseñarlos a manejar sus síntomas y a comprender que su padecimiento no menoscaba su inteligencia.

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Fuentes bibliográficas

Kurlan R. Clinical practice. Tourette’s syndrome. New Engl J Med 2010, 363:2332-2338.

Germiniani F. M.B., A. P. Miranda, P. Ferenczy, R. P. Munhoz and H. A.G. Teive. Tourette’s syndrome: from demonic possession and psychoanalysis to the discovery of genes. Arq. Neuro-Psiquiatr. 2012, 70 (7). En: http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2012000700014

Rodrigo L, Álvarez N, Fernández-Bustillo E, Salas-Puig J, Huerta M y Hernández-Lahoz C. Efficacy of a Gluten-Free Diet in the Gilles de la Tourette Syndrome: A Pilot Study. Nutrients 2018, 10 (5): E573. En: http://www.mdpi.com/2072-6643/10/5/573/htm