Parálisis supranuclear progresiva. Causas, síntomas y tratamientos.

Parálisis supranuclear progresiva. Causas, síntomas y tratamientos.


La parálisis supranuclear progresiva comparte muchos síntomas con la enfermedad de Parkinson y aunque es un tipo de parkinsonismo, no tiene como causa el párkinson. La falta de equilibrio de los enfermos lleva a caídas frecuentes.

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Aquí en esta misma columna te hemos hablado frecuentemente acerca de la enfermedad de Parkinson, una afección neurodegenerativa que afecta muchas de las funciones de tu sistema nervioso central y periférico, incluyendo aquellas asociadas al movimiento.

Pero también te hemos comentado que la enfermedad de Parkinson no es el único trastorno que afecta la movilidad de tu cuerpo y te hemos hablado de otras enfermedades como el temblor esencial. En esta ocasión queremos seguir en la misma línea y presentarte otro trastorno neurodegenerativo que ataca similares funciones, aunque es mucho más desconocido. Su nombre: parálisis supranuclear progresiva (PSP).

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¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

parálisis supranuclear progresiva

Se trata de un trastorno cerebral que provoca un cuadro de parkinsonismo que va empeorando con el tiempo. Las personas con PSP tienen problemas para caminar, del equilibrio y oculares. Sus síntomas son muy semejantes a la enfermedad de Parkinson lo que ocasiona frecuentes errores diagnósticos, especialmente al inicio de la enfermedad.

También conocida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, suele empeorar con el paso del tiempo y conduce a complicaciones potencialmente mortales como la neumonía y problemas de deglución.

Las causas de esta enfermedad no están aún esclarecidas. Se sabe que en el cerebro de los enfermos se acumula lo que se ha dado en llamar ovillos neurofibrilares. Estas son acumulaciones de una proteína, la tau, que sufre un proceso anormal. Como resultado, la estructura natural de esta proteína cambia y en lugar de cumplir con sus funciones normales, resulta tóxica, pero ¿por qué sucede eso? No se sabe.

Se considera que muy pocos casos son hereditarios, aunque se busca en la genética alguna causa de este mal. También se ha señalado la posibilidad de algún microorganismo infeccioso, como un virus, que permanezca latente durante años y se exprese en la adultez mayor, pero siguen siendo hipótesis no confirmadas.

¿Cuáles son sus principales síntomas?

parálisis supranuclear progresiva

Los principales síntomas de la parálisis supranuclear progresiva, incluyen:

  • Pérdida de equilibrio al caminar debido a otros síntomas como los movimientos rígidos y lentos. También a una falta de conciencia de las propias limitaciones.
  • Caídas frecuentes desde el primer año de la enfermedad.
  • Alteraciones oculares: tal vez uno de los síntomas más conocidos de la PSP, sin embargo, no sucede en todos los enfermos. Estas alteraciones se manifiestan fundamentalmente por la dificultad para mover los ojos en el plano vertical. Pero también puede ocurrirles que no mantengan los párpados abiertos o que les cueste parpadear. Una queja común entre los enfermos es que tienen la visión borrosa.
  • Movimientos rígidos y torpes
  • Problemas con el habla y la deglución
  • Trastornos del sueño
  • Pérdida de interés en actividades placenteras.
  • Comportamiento impulsivo, que incluye risa o llanto sin motivo aparente.
  • Depresión y ansiedad
  • Expresión facial que aparenta sorpresa o susto a causa de la rigidez en los músculos faciales.

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¿Existen factores de riesgo que debamos vigilar?

El factor de riesgo más aceptado para la parálisis supranuclear progresiva es la edad. La condición suele afectar a las personas después de los 60 años, y es prácticamente desconocida en menores de 40.

También se ha identificado un cuadro muy semejante al de la PSP en la isla de Guadalupe, en el Caribe. Se supone—aunque no se ha comprobado— que debido a ciertas frutas e infusiones que toman en la zona que tienen altos niveles de una sustancia llamada annonacina.

¿En qué consisten las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva?

Las complicaciones que comprometen la vida del enfermo surgen como resultado de las limitaciones motoras que conducen a:

  • Caídas que dan lugar a lesiones en la cabeza o fracturas en diferentes partes del cuerpo.
  • Obstrucción e inhalación de alimentos a causa de los problemas para tragar dando lugar la introducción de líquidos y alimentos en las vías respiratorias, lo cual puede ser fuente de neumonía e incluso causar la muerte.
Tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva.

No hay cura conocida para este mal. Existen tratamientos que ayudan a aliviar temporalmente los síntomas. Entre ellos podemos mencionar:

  • Medicamentos para la enfermedad de Parkinson: al aumentar los niveles de dopamina algunos síntomas mejoran, pero de manera temporal.
  • Algunos antidepresivos como el Prozac parecen tener un efecto leve sobre la enfermedad.
  • Toxina botulínica tipo A (Botox). Esta puede ser inyectada en pequeñas dosis en los músculos alrededor de los ojos y bloquea las señales químicas que hacen que los músculos se contraigan, lo que puede mejorar los espasmos de los párpados.
  • Anteojos con lentes bifocales o de prisma, que pueden ayudar a aliviar los problemas para mirar hacia abajo.
  • Terapia física y terapia ocupacional, para mejorar el equilibrio.

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Referencias bibliográficas

Aspectos neuropsiquiátricos de la parálisis supranuclear progresiva: análisis de un caso. Disponible en http://www.elsevier.es/es-revista-psiquiatria-biologica-46-articulo-aspectos-neuropsiquiatricos-paralisis-supranuclear-progresiva-S1134593412000838?redirectNew=true

Progressive supranuclear palsy. Disponible en http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/causes/con-20029502

7 comentarios en “Parálisis supranuclear progresiva. Causas, síntomas y tratamientos.”

  1. Hola Ana María,
    ¡lo sentimos! Por experiencia sabemos que este tipo de diagnósticos es un duro golpe. Y al inicio asusta mucho. Sobre la pregunta que nos haces de las asociaciones, lamentablemente no sabemos. Hace muy poco otra persona nos preguntó lo mismo y buscando en Internet encontramos una comunidad de familiares en Facebook que, por lo poco que vimos, parece funcionar muy bien, te dejamos el enlace por si te animas a echar un vistazo: https://www.facebook.com/PSPenfermedad/ . Aprovechamos el comentario para animar a cualquier personas que sepa de una asociación a que lo diga, así se le da un poco de visibilidad. Un saludo!

  2. acaban de diacnosticarle a mi marido Paralisis Supranuclear Progresiva y no se muy bien como tratarle y comportamientos a seguir
    También me gustaría saber si hay en Valencia alguna asociación de esta enfermedad.

  3. Hola Carlos,
    perdona la demora en contestar. Y encima para decir que no sabemos,lo sentimos, se conocen muchas asociaciones de párkinson, alzhéimer y otras enfermedades neurodegenerativas, pero no de PSP. De todas formas, y a raíz de tu pregunta, echamos un vistazo en la web y hay una comunidad de facebook que nos ha parecido muy interesante, te dejamos el link para que valores si te puede servir de ayuda:
    https://www.facebook.com/PSPenfermedad/
    Un saludo!

  4. Buenas tardes, quería consultar si disponéis de información sobre asociaciones en España que ayuden enfermos con PSP. Muchas gracias

  5. Gracias a ti, precisamente por tus muchos comentarios sobre esta enfermedad hicimos el artículo. Hay tantos males que apenas nadie conoce que es difícil tratarlos todos. Lo peor es que eso significa miles de personas ignoradas e incomprendidas en su enfermedad. Gracias de nuevo y un saludo!

  6. Qué alegría que le hayan dedicado un artículo a la parálisis supranuclear progresiva ya que es una enfermedad poco frecuente de la que nadie habla. Sé que ahora va a conseguir mayor visibilidad gracias a ustedes que son una página de referencia para muchas personas.

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