Leucoencefalopatía multifocal progresiva en 5 claves


Esta enfermedad se caracteriza por lesiones desmielinizantes de mal pronóstico desencadenadas por una infección en un contexto de inmunosupresión general.

leucoencefalopatía multifocal progresiva

Clásicamente, las condiciones inmunosupresoras (sean derivadas de tratamientos médicos o por enfermedades como el SIDA) condicionan la aparición de una serie de patologías oportunistas que solo pueden desencadenarse cuando las defensas de los pacientes se encuentran deterioradas.

Entre ellas se encuentra la leucoencefalopatía multifocal progresiva, una entidad caracterizada por la reactivación de un virus en el sistema nervioso central capaz de ocasionar desmielinización progresiva e irreversible de las neuronas, provocando alteraciones importantes que comprometen mucho la vida del paciente.

Es sobre esta patología y sus principales características de lo que hablaremos a continuación.

1. ¿Qué es la leucoencefalopatía multifocal progresiva?

Es una patología desmielinizante que afecta al sistema nervioso central y cuya etiología es infecciosa. El agente causal de todos los daños se denomina poliomavirus JC y suele producir los síntomas característicos de la enfermedad justo cuando el paciente se encuentra en el contexto de un proceso de inmunosupresión.

Este estado puede ser derivado de una gran cantidad de patologías, entre ellas el SIDA. También puede verse en el contexto de neoplasias hematológicas y en pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador , como aquellos medicados por la enfermedad de Crohn, esclerosis múltiple o psoriasis.

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2. ¿Cuáles son las características del virus?

Se trata de un agente infeccioso constituido en su mayoría por ADN (lo que lo diferencia de otros virus que contienen ARN como el VIH). Es interesante mencionar que este solamente se ha encontrado infectando humanos, por lo que su papel en otros animales se desconoce y hace inviable la creación de modelos experimentales para su estudio.

Si se analizan muestras de la población general, es posible determinar la presencia de infección por dicho agente en una gran cantidad de pacientes (con una prevalencia por encima del 70%).

Sin embargo, para producir la leucoencefalopatía multifocal progresiva es indispensable que los pacientes sufren un episodio de inmunosupresión que permita la proliferación del virus.

3. ¿Cuáles son las lesiones causadas por esta infección?

Clásicamente se describen áreas parcheadas de desmielinización con tamaño variable, aunque estas aumentan progresivamente. De hecho, algunas lesiones pueden inclusive fusionarse provocando un daño mucho más severo y extendido.

Se piensa que el virus penetra dentro de las células encargadas de sintetizar la mielina dentro del sistema nervioso central (los oligodendrocitos) y permanece de manera latente en el interior de estas células durante mucho tiempo.

En un determinado momento en el que el paciente sufre un episodio de inmunosupresión (posterior a una terapia farmacológica o en el contexto de una infección por el VIH), el virus se reactivará e iniciará una extensa reacción inflamatoria dentro del sistema nervioso central, destruyendo los oligodendrocitos rápidamente. Esto impide que dichas células puedan crear mielina, por lo que empieza a perderse dicha sustancia progresivamente.

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4. ¿Cuáles son los síntomas leucoencefalopatía multifocal progresiva?

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Esto dependerá enteramente de cuál fue la zona afectada en un primer momento, provocando déficits neurológicos focales que son muy variados. Los síntomas suelen ser:

  • Debilidad muscular generalizada.
  • Alteraciones de la sensibilidad.
  • Pérdida de la capacidad visual de uno de los ojos.
  • Problemas para comprender o emitir palabras.
  • Problemas en la coordinación motora.

Es interesante notar que una buena parte de estos pacientes debutan con convulsiones, lo cual es un poco incomprensible si se sabe que este fenómeno se origina de la sustancia gris de la corteza cerebral, y no de la sustancia blanca afectada por el virus.

Esto habla mucho a favor de que todavía no se conocen los mecanismos exactos por los cuales sucede la enfermedad.

5. ¿Cuál es el pronóstico de la leucoencefalopatía multifocal progresiva?

Debido a que el tejido nervioso no se regenera, es muy improbable que los pacientes recobren parte de las capacidades perdidas durante la evolución de la enfermedad. De hecho, los pacientes generalmente sobreviven solo cuando se logra revertir la inmunosupresión.

Si esto no es posible, la evolución de la enfermedad resulta sombría ya que no hay manera de parar la replicación del virus que no sea interrumpir el acontecimiento inicial que desencadenó su reproducción.

Esto puede ser particularmente difícil en pacientes con SIDA resistentes a tratamiento o con alguna neoplasia hematológica inmunosupresora.

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Fuentes y referencias

López M. Enfermedad por virus JC. Med Int Mex 2012;28(4):352-359.

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