Problemas de memoria, conducta y convulsiones, ¿encefalitis límbica?

Problemas de memoria, conducta y convulsiones, ¿encefalitis límbica?

La encefalitis límbica es un síndrome clínico caracterizado por la afección del sistema límbico, cuyas consecuencias pueden ser fatales si no se trata tempranamente.

Neurotransmisores en las áreas límbicas del cerebro humano, PET | Dr Jim Myers, Imperial College London. CC BY-NC

El sistema límbico es aquella parte del encéfalo que cubre funciones tan importantes como la memoria y emociones. En ciertas condiciones, puede producirse una respuesta autoinmunitaria con la consecuente formación de anticuerpos que dañen las neuronas de esta importante zona.

Tal condición es conocida como encefalitis límbica y tiene un curso agudo, dado por alteraciones comportamentales, emocionales, alucinaciones y en algunos casos convulsiones. Esta puede ser tratada satisfactoriamente con esteroides, inmunoglobulinas o plasmaféresis.

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¿Qué es el sistema límbico?

Este es un término que antiguamente se utilizaba de forma genérica para describir aquella parte del encéfalo que se encontraba entre la corteza cerebral y el hipotálamo, sin mayor connotación funcional debido al desconocimiento de la misma. Sin embargo, en la actualidad se sabe que esta zona está relacionada con funciones como la emoción, memoria, iniciativa y conducta.

Anatómicamente está conformada por tres circunvoluciones (es decir, relieves cerebrales que están delimitados por dos o más surcos, lo cual incluye la circunvolución subcallosa, del cíngulo y parahipocampal), la formación del hipocampo, el cuerpo amigdalino, los cuerpos mamilares y el núcleo anterior del tálamo.

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¿Cómo puede originarse una encefalitis límbica?

PET de una paciente de 40 años con encefalitis límbica | Stephen Stuckey en Radiopaedia

En la mayoría de los casos de encefalitis límbica, destaca un componente autoinmune como resultado final del proceso patológico subyacente.

Es decir, esta enfermedad puede ser una manifestación sistémica de un tumor maligno (es decir, un síndrome paraneoplásico) o ser simplemente una enfermedad autoinmune sin desencadenantes (hasta ahora) identificado.

Las reacciones autoinmunitarias incluyen la formación de anticuerpos (unas proteínas destinadas a anclarse a agentes extraños para el organismo y desencadenar reacciones tóxicas con el objetivo de eliminarlos) producidas de manera anómala por linfocitos B y células plasmáticas, elementos que forman parte del sistema inmunitario.

Como su nombre indica, estas reacciones son anómalas debido a que se identifican estructuras propias como extrañas. Los anticuerpos identificados en la encefalitis límbica pueden ser intracitoplasmáticos (es decir, contra el fluido intracelular) o de superficie celular (la parte externa de la célula, en este caso neuronas).

Los anticuerpos de superficie se denominan anti-CPDV, y reconocen algunas proteínas extracelulares cuya composición es rica en un aminoácido llamado leucina. Se ha determinado que el hipocampo, un componente del sistema límbico, contiene neuronas que expresan muy ampliamente estas proteínas.

La unión de los anticuerpos a estas células del sistema límbico provoca una respuesta inflamatoria de tal magnitud que puede originar encefalitis, cuya expresión clínica y gravedad es directamente proporcional a la cantidad de neuronas afectadas y su localización.

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¿Cuáles son los síntomas de la encefalitis límbica?

Como se mencionó anteriormente, estos dependerán de las estructuras dañadas. Lo más comúnmente reportado incluye:

  • Alteraciones de la memoria anterógrada (es decir, aquella que determina la capacidad de retención de momentos vividos en el presente, a diferencia de la memoria retrógrada).
  • Alteraciones conductuales.
  • Alucinaciones
  • En algunos casos convulsiones por la hiperexcitabilidad neuronal.

Epidemiológicamente afecta más a los hombres adultos (especialmente mayores de 50 años) y llama la atención que en aproximadamente un 25% de los pacientes que posean anticuerpos anti-CPDV positivos, existe una neoplasia maligna subyacente que contribuye a la generación de los síntomas como parte de un síndrome paraneoplásico.

¿Existe tratamiento para la encefalitis límbica?

Neurotransmisores en las áreas límbicas del cerebro humano, PET | Dr Jim Myers, Imperial College London. CC BY-NC

Al ser un trastorno cuyo mecanismo fisiopatológico más importante es la producción de autoanticuerpos, generalmente responde bien con tratamientos inmunosupresores.

En tal sentido, la administración de esteroides como la metilprednisolona intravenosa durante varios días es la terapia más indicada.

Por otro lado existe tratamiento con inmunoglobulinas (que también son anticuerpos) y plasmaféresis, una técnica que busca, a través de un proceso de “filtrado” de la sangre, separar las células del plasma, el cual se reemplaza ya que contiene los anticuerpos que están ocasionando el daño.

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Fuentes y referencias

Snell R.S. Neuroanatomía Clínica. 7ma edición. Wolters Kluwer Health España. Barcelona (2010).

Ibarra V, et al. Encefalitis límbica autoinmune. Neurol Arg 2015;7(2):112-116.