Miastenia gravis: los procesos que explican la enfermedad

Miastenia gravis: los procesos que explican la enfermedad

La pérdida progresiva de los receptores de acetilcolina en la membrana de las fibras musculares provoca una disminución de su sensibilidad. Este fenómeno se manifiesta clínicamente mediante una parálisis flácida.

Sinapsis neuromuscular. Crédito de imagen: Servier Medical Art

La unión neuromuscular o placa motora es el punto de contacto entre una fibra nerviosa y una muscular.

La fibra nerviosa estimula a la fibra muscular en varios puntos dentro de la unión neuromuscular, denominados botones sinápticos.

Estos botones no tocan de manera directa la fibra muscular, sino que están separados de ella por un espacio estrecho conocido como hendidura sináptica.

El botón sináptico posee en su interior organelos de forma esférica llamados vesículas sinápticas, que contienen acetilcolina.

Para que la señal eléctrica que viaja por la fibra nerviosa llegue a la fibra muscular, se necesita liberar la acetilcolina a la hendidura sináptica.

De esta manera la acetilcolina actúa como un mensajero químico desde la célula nerviosa hasta la muscular. Después de que se ha estimulado la célula muscular, la enzima acetilcolinesterasa degrada la acetilcolina.

Para responder a este mensajero químico, las fibras musculares tienen cerca de 50 millones de receptores de acetilcolina.

Las membranas de las fibras musculares tienen una gran cantidad de pliegues hacia el interior, esto aumenta el área ocupada por los receptores de acetilcolina y, por tanto, la sensibilidad al neurotransmisor.

La deficiencia de receptores de acetilcolina lleva a la parálisis flácida en la enfermedad conocida como miastenia gravis.

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Características de la miastenia gravis

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Sinapsis. Crédito de imagen: Servier Medical Art

La miastenia gravis tiene un origen autoinmunitario, es crónica y se caracterizada por grados variables de flacidez en los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo.

Suele presentarse en mujeres entre los 20 y 40 años y consiste en la generación de anticuerpos que reconocen los receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares.

Este reconocimiento provoca que los receptores de acetilcolina en la membrana de las fibras musculares se agrupen o aglomeren.

Las fibras musculares responden eliminando los grupos de receptores, esto hace que pierda cada vez más sensibilidad.

¿Cómo varían los síntomas conforme progresa la enfermedad?

Los efectos suelen aparecer primero en los músculos faciales y, por lo general, incluyen caída de los párpados y visión doble (a causa de estrabismo, incapacidad para fijar ambos ojos en el mismo punto).

Estos síntomas iniciales suelen estar seguidos por dificultad para deglutir, debilidad de las extremidades y escasa resistencia física.

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 ¿Cómo evaluar la progresión de la enfermedad?

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Sinapsis neuromuscular. Crédito de imagen: Servier Medical Art

Algunas personas con miastenia gravis fallecen pronto como resultado de insuficiencia respiratoria, pero otras alcanzan expectativa de vida normal.

Un método para evaluar el avance de la enfermedad consiste en usar bungarotoxina, una proteína del veneno de la cobra que se fija a receptores de acetilcolina.

La cantidad que se fija es proporcional a la cantidad de receptores que aún son funcionales.

En ocasiones, el músculo de un paciente con miastenia gravis fija menos de una tercera parte de la bungarotoxina que fijaría un músculo normal.

¿Existe algún tratamiento?

La miastenia gravis suele tratarse con inhibidores de la acetilcolinesterasa. Estos fármacos retardan la degradación de la acetilcolina en la unión neuromuscular y permiten una estimulación más prolongada del músculo.

Pueden usarse agentes inmunodepresores como la prednisona y la azatioprina para suprimir la producción de los anticuerpos que destruyen los receptores de acetilcolina.

Además, puede usarse una técnica denominada plasmaféresis para eliminar los anticuerpos dañinos del plasma sanguíneo.

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Bibliografía

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