Las enfermedades de la motoneurona son condiciones variadas y graves que comprometen considerablemente la calidad de vida de los pacientes.
Ciertas condiciones genéticas, infecciosas o inmunológicas pueden desencadenar un extenso daño en células encargadas de permitir los movimientos musculares voluntarios.
Como el tejido nervioso prácticamente no se regenera, los daños suelen permanecer y empeorar en el tiempo, ya que la causa subyacente es de difícil manejo.
Estas condiciones provocan una serie de síndromes (conjunto de signos y síntomas) característicos y que pueden diferenciarse clínicamente. Es sobre las particularidades más importantes de estas enfermedades de lo que hablaremos a continuación.
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¿Qué son las motoneuronas?
En teoría, las motoneuronas son todas aquellas que se originan en el sistema nervioso central y tienen unas largas proyecciones que se extienden a lo largo del sistema nervioso periférico e inervan un determinado músculo, dándole la capacidad al mismo de moverse.
Sin embargo, el término motoneurona suele utilizarse también para nombrar a las neuronas que forman parte de la vía corticoespinal, un conjunto de haces nerviosos que se originan en la corteza cerebral frontal y que se encargan de los movimientos voluntarios.
Esta importante vía nerviosa está formada por tres grupos de neuronas conectadas en “fila india”. La primera de ellas se extiende desde la corteza cerebral frontal (es decir, la parte más externa del cerebro formada por sustancia gris y que se encuentra en la porción frontal de dicho órgano) hasta la médula espinal.
En la médula espinal, se produce una sinapsis o conexión con una pequeña célula llamada interneurona, la cual a su vez hace sinapsis en ese punto con una tercera neurona que se extiende hasta el músculo.
La primera célula de la vía se conoce como motoneurona superior, y la tercera como motoneurona inferior. Ambas son vitales para los movimientos voluntarios, ya que permiten transmitir la información proveniente del cerebro hasta el músculo, haciendo posible la ejecución de órdenes centrales.
La afección tanto de la motoneurona superior como de la inferior provoca una serie de trastornos conocidos en su conjunto como enfermedades de la motoneurona.
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¿Por qué se desarrollan las enfermedades de la motoneurona?
Distintas causas mencionadas anteriormente llevan a la muerte progresiva e irreversible de las motoneuronas, comprometiendo severamente la capacidad funcional del sistema nervioso.
Esto afecta principalmente el sistema muscular, lo que en un principio puede hacer pensar que los síntomas son únicamente molestos.
Sin embargo, en la mayoría de los casos en los que la enfermedad progresa tiende a ser realmente discapacitante, ya que el compromiso de la motricidad voluntaria es extenso y las contracciones involuntarias que caracteriza a algunas enfermedades de este grupo disminuyen considerablemente la calidad de vida.
Además, los músculos respiratorios también pueden verse afectados, lo cual aumenta la probabilidad de que el paciente sufra depresión respiratoria, con las complicaciones metabólicas que dicha condición conlleva.
¿Cuáles son los distintos tipos?
Existen enfermedades primarias y secundarias.
Las primarias tienen cierto origen genético o desconocido, e incluyen trastornos como la esclerosis lateral amiotrófica, atrofia espinal progresiva, parálisis bulbar progresiva, esclerosis lateral primaria y atrofia muscular espinal (una condición que engloba más de 10 subtipos).
Las secundarias pueden ser por causas infecciosas (como la poliomielitis), tóxicas (por metales pesados), hematológicas (como los linfomas) y enfermedades degenerativas.
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¿Cuáles son los síntomas?
La clínica del paciente tiende a diferenciar con bastante facilidad un síndrome de la motoneurona superior e inferior, debido a que suelen presentar características opuestas en algunos casos.
El síndrome de la motoneurona inferior suele expresarse con debilidad intensa, atrofia muscular muy marcada (es decir, disminución del volumen muscular), fasciculaciones (pequeñas contracciones musculares involuntarias), arreflexia (ausencia de reflejos) y parálisis flácida (es decir, los músculos se encuentran débiles).
El síndrome de la motoneurona superior, por otro lado, presenta debilidad leve, atrofia muscular poco evidente, no presenta fasciculaciones, hay hiperreflexia (aumento de la sensibilidad a los reflejos) y parálisis espástica (es decir, los músculos se encuentran tensos).
La atrofia muscular se debe a la destrucción de las neuronas que estimulan al músculo. Cuando este no se encuentra en actividad, disminuye el volumen del mismo como medida compensatoria. Esto se llama atrofia por desuso, y es parecido a lo que sucede cuando aquellos que van al gimnasio abandonan la rutina.
Por otro lado, las fasciculaciones pueden producirse cuando existen neuronas competentes que no fueron destruidas e intentan “suplir” a las dañadas, liberando una serie de neurotransmisores para promover la contracción del músculo. Sin embargo, esto se hace de manera desordenada e inconstante, razón por la cual se producen esas contracciones involuntarias características.
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Fuentes y referencia:
Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J, editores. Harrison principios de medicina interna. Vol 2. 18a ed. México: McGraw‐Hill; 2012.
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