Ataxia de Freidreich: hasta 10 veces más sensibilidad a la radiación UVA

Ataxia de Freidreich: hasta 10 veces más sensibilidad a la radiación UVA

Experimentos realizados en células de la piel obtenidas de pacientes con ataxia de Freidreich muestran que son especialmente sensibles a los rayos UVA. Añadir una molécula a la crema solar podría proteger de este daño.

Entre 4 y 10 veces más sensibles a la radiación ultravioleta A (UVA) que sus contrapartes sin la enfermedad, y eso se debe en buena medida al exceso de hierro que existe en las mitocondrias, la fábrica de energía de las células.

Hablamos de pacientes con ataxia de Freidreich, una enfermedad hereditaria que se manifiesta en debilidad muscular, dificultades para andar y hablar y en muchos casos, enfermedades del corazón que limitan su esperanza de vida.

Una investigación realizada por científicos de la Universidad de Bath, en Reino Unido y publicada en la revista Metallomics analizó el impacto de la radiación UVA en fibroblastos de la piel obtenidos de pacientes con  ataxia de Freidreich y también en modelos animales de la enfermedad.

Los resultados no solo reflejan la mayor sensibilidad de estos pacientes a la radiación UVA, sino que sugieren una medida terapéutica: añadir una molécula a las cremas solares podría limitar el daño.

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El exceso de hierro hace a las células más vulnerables al estrés oxidativo

Los investigadores, gracias a estudios previos que se habían realizado, ya tenían la hipótesis de que el exceso de hierro en las mitocondrias de los pacientes con la enfermedad resultaba en una mayor sensibilidad al estrés oxidativo mediado por los rayos UVA.

Cuando las células en estas condiciones son expuestas a la radiación UVA, aumenta la generación de radicales libres y el riesgo de muerte celular.

En el experimento, los investigadores observaron que existía una correlación positiva entre el daño que experimentaban las células y el nivel de hierro de las mitocondrias.

Según explica el Dr Charareh Pourzand, uno de los autores del estudio:

Existe un círculo vicioso: el exceso de hierro en las mitocondrias significa más especies reactivas de oxígeno y más daño a los constituyentes celulares, lo que resulta en que las funciones celulares se vean comprometidas. Esta situación hace que las células sean más sensibles a los daños oxidativos subsiguientes, especialmente por factores ambientales como los rayos UVA de la luz solar.

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A un problema, una solución potencial: un agente quelante del hierro

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Los investigadores dieron un paso más allá y probaron a tratar las células de la piel con un agente quelante del hierro, una molécula que “secuestra” a este metal, evitando en buena medida las reacciones oxidativas.

De hecho, después de aplicar el tratamiento se expuso a las células a radiación UVA y observaron que gran parte del daño pudo ser evitado.

Según comentan en el artículo:

Estos hallazgos sugieren además que el uso tópico de quelantes de hierro dirigidos a las mitocondrias puede ser efectivo para la fotoprotección cutánea en la ataxia de Freidreich y posiblemente otros trastornos de sobrecarga de hierro de las mitocondrias que exhiben fotosensibilidad de la piel a la luz solar”.

Entre esos otros trastornos están la enfermedad de Parkinson y el síndrome de Wolfram.

La idea de los investigadores es que añadiendo un quelante de hierro como el empleado en este estudio a las cremas solares, se pueda lograr una fotoprotección más efectiva en los pacientes.

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Fuentes

Olivier Reelfs, Vincenzo Abbate, Agostino Cilibrizzi, Mark A. Pook, Robert C. Hider, Charareh Pourzand (2019): The role of mitochondrial labile iron in Friedreich’s ataxia skin fibroblasts sensitivity to ultraviolet A. Metallomics,; DOI: 10.1039/c8mt00257f

University of Bath (2019): Sun Protection to patients with rare genetic disease. En https://www.sciencedaily.com/releases/2019/02/190221141428.htm