Los primeros síntomas de ELA varían de una persona a otra, dependiendo en buena medida de la localización de las neuronas motoras que se ven afectadas en primer lugar.
La esclerosis lateral amitrófica es una enfermedad neurodegenerativa, lo que esencialmente significa que en el sistema nervioso de los afectados por este mal mueren de forma selectiva células nerviosas.
En el caso de la ELA esas células son las neuronas motoras encargadas de regular nuestros movimientos. Esta degeneración tan específica hace que las personas con ELA mantengan la conciencia y sus capacidades cognitivas, así como la capacidad sensitiva (para el dolor, los cambios de temperatura,etc), pero sean incapaces de ejecutar movimientos voluntarios.
Quieren tomar un vaso, saben que deben mover la mano, pero simplemente esa mano ya no les obedece. Pero los síntomas de ELA se desarrollan progresivamente y en un inicio las manifestaciones de la enfermedad son más sutiles. A continuación te hablamos de ellas.
También te puede interesar leer: ¿Por qué Stephen Hawking ha sobrevivido tanto tiempo?
Síntomas de ELA: cuando primero afecta las extremidades
Los primeros síntomas de ELA son muy localizados, dependiendo del tipo de neuronas motoras afectadas. Alrededor de dos tercios de los afectados por ELA comienza con síntomas que indican una afectación de las neuronas motoras de la médula espinal. El primer síntoma suele ser:
- Debilidad y pérdida de fuerza en una de las extremidades de un lado del cuerpo que pueden llegar a exacerbarse cuando el clima es frío. Por ejemplo, la persona puede notar dificultades para coger un objeto, escribir, para ejercer presión como la que se hace sobre una pinza de ropa o para mantener los brazos en alto, como sucede cuando nos lavamos la cabeza.
Si la extremidad afectada es un pie, puede tropezar a menudo, tener problemas para subir unas escaleras y sufrir torceduras del tobillo de frecuentemente.
Aunque esta es la forma de presentación más común, en ocasiones algunos pacientes pueden haber estado experimentando durante meses pequeñas contracciones involuntarias musculares, un síntoma llamado fasciculaciones, que si se presta la debida atención puede verse a simple vista.
Los calambres, esas dolorosas contracciones musculares que pueden durar algunos minutos, también llegan a afectar a los enfermos desde el inicio.
A medida que la enfermedad avanza los síntomas serán a ambos lados del cuerpo, la debilidad evolucionará a la espasticidad impidiendo la marcha y la mayoría de los enfermos (80%) terminará experimentando los síntomas bulbares, que es la otra forma de presentación de la enfermedad en sus inicios.
También te puede interesar leer: Terapia celular para la esclerosis lateral amiotrófica pasa a fase III de ensayo clínico
Síntomas de ELA: comienzo bulbar
Cuando la afectación se da primariamente en las neuronas motoras localizadas en una estructura cerebral llamada bulbo raquídeo (véase imagen anterior), se habla de ELA de comienzo bulbar, que se presenta así en aproximadamente un 25% de los afectados por ELA. Los primeros síntomas suelen ser:
- Dificultades para articular las palabras debido al debilitamiento de los músculos de la lengua y la faringe. Se manifiesta como un hablar arrastrando las palabras o como si hablara entre dientes. La voz puede sonar nasal o ronca.
Aunque menos común que el síntoma anterior, algunos enfermos pueden tener como primer síntoma de ELA dificultad para comer (disfagia), lo que provoca tos y atragantamientos frecuentes con la comida.
Casi a la par de estos síntomas también se irán desarrollando los que describimos con anterioridad, de forma que en 1-2 años la mayoría de los pacientes ya los manifiesta.
En la ELA bulbar también es común la salivación excesiva, los labios laxos (que caen hacia abajo) y los síntomas pseudobulbares, que se manifiestan por accesos repentinos y sin razón aparente de risa o llanto.
Además de estas dos formas de comienzo, hay una tercera que llega a experimentar el 5% de los enfermos y que se caracteriza por afectar la función respiratoria desde el inicio. Los enfermos pueden tener dificultades para respirar durante el sueño, problemas para dormir, cansancio durante el día y dolores de cabeza matutinos.
También te puede interesar leer: Afección pseudobulbar: cuando reír o llorar no tiene sentido
Fuentes y referencias
Gordon PH. Amyotrophic Lateral Sclerosis: An update for 2013 Clinical Features, Pathophysiology, Management and Therapeutic Trials. Aging and Disease. 2013;4(5):295-310. doi:10.14336/AD.2013.0400295.
Ministerio de Sanidad y Política Social (2009): Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España. En https://www.msssi.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/esclerosisLA.pdf
Purves D, Augustine GJ, Fitzpatrick D, et al., editors. Neuroscience. 2nd edition. Sunderland (MA): Sinauer Associates; 2001. The Internal Anatomy of the Spinal Cord. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK11008/
Wijesekera LC, Leigh PN. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009;4:3. doi:10.1186/1750-1172-4-3
