Demencia frontotemporal, tipos fundamentales


Una demencia que rompe con los estereotipos comunes para esta condición, en la que la memoria puede no estar afectada en las primeras fases, pero en la que los trastornos del lenguaje y del comportamiento están muy presentes.

Nuestro cerebro está cubierto por una capa nerviosa denominada corteza cerebral. Esta capa es conformada por cuatro lóbulos. Se denominan lóbulo temporal, parietal, occipital y frontal.

El lóbulo frontal, como su nombre indica, se encuentra en la parte anterior. Es lo más evolucionado de nuestro cerebro y solo lo poseen aquellos animales que más lejos han llegado en el camino de la evolución: los vertebrados y entre ellos, quienes tienen aún más desarrollo, la familia de la que proceden los seres humanos, los homínidos.

A su vez, el lóbulo temporal se encuentra debajo y detrás del frontal y se ocupa en gran medida de funciones de gran importancia como el lenguaje y la regulación emocional.

La demencia frontotemporal implica fundamentalmente a estas dos estructuras y es el resultado de lo que se conoce como degeneración frontotemporal, es decir, el deterioro de los lóbulos temporales y/o frontales.

En este artículo nos detendremos en los diferentes tipos de demencia frontotemporal que se han identificado.

Demencia frontotemporal tipos y características esenciales

Las diversas variantes de degeneración frontotemporal se establecen no solo en función de las manifestaciones clínicas de la patología, sino también de las lesiones observadas en el cerebro y de cómo se distribuyen.

Entre tales subtipos de demencia frontotemporal podemos encontrar:

Demencia frontotemporal variante conductual

Es la más común entre todas, afectando a más de un 60 por ciento del total de pacientes. Sus síntomas suelen manifestarse con una afectación de las habilidades sociales, el control de las emociones, así como de la conducta y la capacidad de auto-conciencia. Provoca además cambios de estados de ánimo y frialdad emocional.

Aunque es un tipo específico, sus manifestaciones pueden estar presentes en otros tipos de demencia frontotemporal.

Demencia frontotemporal tipos

Demencia Semántica

Su prevalencia es de alrededor de un 20 por ciento del total de demencias frontotemporales.

Su principal sintomatología se estructura alrededor del lenguaje, con una afectación que no implica la capacidad para hablar sino para entender el significado de las palabras.

La persona puede expresarse con fluidez, pero su discurso carecer de un significado coherente.

A medida que avanza, esta variante llegará también a provocar manifestaciones similares a las de la demencia frontotemporal variante conductual.

Afasia no fluente progresiva

Esta afectación, también llamada afasia progresiva primaria, constituye el caso contrario de la demencia semántica.

Presente en alrededor de 20 por ciento de quienes padecen demencias frontotemporales, los pacientes con afasia no fluente podrán comprender el significado de las palabras, pero tendrán grandes dificultades para usarlas de manera fluida y entablar una comunicación efectiva.

En estos casos la persona puede entender lo que se dice, pero su capacidad de expresarse es sumamente limitada.

Demencia frontotemporal con enfermedad de la motoneurona

La enfermedad de las neuronas motoras, también llamada esclerosis lateral amiotrófica (ELA), afecta las motoneuronas del tronco del encéfalo y la médula provocando una incapacidad progresiva para realizar movimientos voluntarios.

Lentamente se ha ido reconociendo una conexión entre la degeneración frontotemporal—recordamos, causa de la demencia frontotemporal— y la ELA.

Según datos manejados por la organización AFTD, que tiene su ámbito de actuación en el campo de la degeneración frontotemporal, un 30% de las personas con ELA termina manifestando síntomas de afectación del lóbulo frontal.

Y entre los que padecen degeneración frontotemporal, hasta el 15% tiene afectadas las neuronas que controlan los movimientos voluntarios.

Los síntomas de la demencia frontotemporal con enfermedad de la motonoeurona incluye manifestaciones como las que ya hemos ido mencionando para otros tipos de demencia frontotemporal y las alteraciones motoras típicas de la ELA.

Referencias bibliográficas

Degeneración frontotemporal. Disponible en http://www.svneurologia.org/fc/frontotemporal2

Forms of Frontotemporal Dementia. Disponible en http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/forms/single

Frontotemporal Disorders: Information for Patients, Families, and Caregivers. Disponible en https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/frontotemporal-disorders/types-frontotemporal-disorders