La degeneración corticobasal se distingue por la marcada asimetría con la que se manifiestan sus síntomas. Cuando se desarrolla de forma clásica es fácilmente diagnosticable, pero hay tipos más susceptibles a ser confundidos con otros trastornos.
La degeneración corticobasal es un trastorno que cursa con el deterioro y muerte progresivos de células nerviosas en áreas cerebrales como la corteza (el área del cerebro más externa y desarrollada) y los ganglios basales, estructuras ubicadas en la profundidad del encéfalo.
Como consecuencia se afectan los procesos controlados por esas estructuras, como el movimiento y el lenguaje, de ahí los síntomas que vemos en los enfermos.
Por el momento, el trastorno es irreversible y progresivo, formando parte de las llamadas enfermedades neurodegenerativas y siendo un síndrome de Parkinson Plus.
La degeneración corticobasal también es conocida como degeneración corticobasal ganglionar o síndrome corticobasal, aunque más adelante veremos que esta última se refiere a una de las formas de presentación que tiene el trastorno.
Es importante entender que el término degeneración corticobasal hace referencia a un proceso patológico que está ocurriendo en el cerebro, pero que puede manifestarse mediante síntomas diferentes en cada persona dependiendo del lugar exacto donde ocurre el daño y de qué otras patologías están coexistiendo.
Síntomas de degeneración corticobasal síntomas
La degeneración corticobasal comparte síntomas con la enfermedad de Parkinson y, en menor medida, con la enfermedad de Alzheimer.
Una de las características distintivas del trastorno es su gran asimetría, es decir, desde el comienzo un lado del cuerpo está significativamente más afectado que el otro y esto es algo que se acentúa a medida que la enfermedad avanza.
Entre los síntomas más comunes están (Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al, 2013):
- Rigidez en las extremidades.
- Lentitud de movimientos.
- Temblor, aunque este síntoma es menos común.
- Problemas para mantener el equilibrio.
- Dificultades para realizar movimientos complejos voluntarios, la llamada apraxia, que se puede manifestar en la incapacidad de utilizar los cubiertos o de abrocharse los botones de la ropa.
- Síndrome de la mano alien o extraña, que es un extremo de la apraxia y no se da frecuentemente. En las personas con este síndrome la mano realiza movimientos independientes de la voluntad del sujeto.
- Alteraciones sensoriales, por ejemplo, incapacidad de reconocer un objeto por el tacto.
- Contracciones sostenidas de un músculo o de todo un grupo de músculos, como los de un brazo, un síntoma llamado distonía.
- Movimientos rápidos de los músculos, ya sea de contracción o relajación. Se conocen como miclonías
- Alteraciones del lenguaje, por ejemplo, dificultades para elaborar oraciones gramaticalmente correctas. En algunos casos estas alteraciones del lenguaje puede evolucionar al mutismo.
- Depresión.
- Alteraciones del comportamiento como apatía, comportamiento antisocial, irritabilidad o desinhibición.
¿Qué causa la degeneración corticobasal?
La degeneración corticobasal está ocasionada por la acumulación de una proteína, la tau, en el interior de las neuronas y otras células del sistema nervioso llamadas glía.
La proteína tau está en todas las personas y tiene un rol muy importantes para el funcionamiento cerebral.
En trastornos como la degeneración corticobasal, la tau experimenta un proceso patológico que la hace tóxica para las neuronas.
Los trastornos que cursan con este tipo de alteración relacionada con la tau son llamados taupatías. La enfermedad de Alzheimer es uno de ellos.
Pero, ¿qué hace que la tau empiece a experimentar esos procesos patológicos? Apenas hay respuestas para esa pregunta.
En las personas con degeneración corticobasal se ha observado que alrededor del 92% tiene una variante genética relacionada con la codificación de la tau.
Sucede que esa misma variante está en el 77% de la población, entonces, es evidente que el gen influye, pero está lejos de ser por sí mismo suficiente para provocar el trastorno (Golbe, 2017).
Por el momento no se ha observado que la degeneración corticobasal pueda ser hereditaria.
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Tipos de degeneración corticobasal
Ya adelantamos que la degeneración corticobasal puede tener diferentes formas de presentación, donde predominan unos síntomas y otros son menos frecuentes.
Los tipos más comunes, según una propuesta de criterios diagnósticos presentada en 2013, los llamados criterios de Armstrong (muy polémicos, por cierto), son:
- Síndrome corticobasal, que es el más común y en el que predomina la mayoría de los síntomas que describimos anteriormente, como la marcada asimetría, rigidez, lentitud de movimientos y apraxia.
- Síndrome de parálisis supranuclear progresiva (PSP): se presenta con síntomas muy semejantes a la forma clásica de PSP, como problemas con el movimiento de los ojos, el lenguaje o la deglución.
- Síndrome fronto conductual-espacial: predominan los cambios de personalidad y los problemas para la organización del comportamiento.
- Afasia progresiva primaria no fluente: se observa en los enfermos un lenguaje gramaticalmente incorrecto y dificultades para comprender oraciones muy extensas y complejas.
Tratamiento de la degeneración corticobasal
La degeneración corticobasal no tiene cura y lamentablemente los tratamientos sintomáticos son escasos y están lejos de satisfacer las necesidades de los enfermos.
Aunque los síntomas de este trastorno se asemejan a los del párkinson, habitualmente los medicamentos usados para tratar este mal no funcionan en las personas con degeneración corticobasal.
No obstante, generalmente el neurólogo que atiende el caso probará en un inicio con ellos, porque en algunas personas, las menos, sí logra generar algún alivio por un corto periodo de tiempo.
Las distonías generalmente se tratan con relajantes musculares y en algunas personas, un antiepiléptico como el Levetiracetam puede llegar a ser efectivo.
En los casos en que la distonía se complica, puede plantearse la opción de administrar inyecciones de toxina botulínica en los músculos hiperactivos (Golbe,2017).
La realización de terapias no farmacológicas como la fisioterapia y la estimulación cognitiva también son muy recomendadas en el abordaje terapéutico del trastorno.
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Evolución de la degeneración corticobasal
La evolución de la degeneración corticobasal es progresiva, comenzando con unos síntomas en una parte del cuerpo, generalmente rigidez y lentitud de movimientos o apraxia, que se irán extendiendo y haciéndose más intensos.
Algunos estudios han encontrado que la edad media de comienzo de los síntomas es de 63.7 años. La esperanza de vida de vida en la degeneración corticobasal después del inicio es, en promedio, de 6.6 años, aunque este es un dato que varía mucho en cada individuo.
Organizaciones como Cure PSP hablan de una supervivencia entre 5 y 10 años, incluso más en algunos casos. El fallecimiento ocurre como consecuencias de complicaciones como la neumonía.
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Fuentes y referencias
Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503. doi:10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1.
Lawrence I. Golbe (2017): CBD: Some Answers. Disponible en https://www.psp.org/wp-content/uploads/2017/09/CBD-SOME-ANSWERS_WEB_PAGES-9.19.17.pdf
NHS Choices: Corticobasal degeneration. Disponible en http://www.nhs.uk/conditions/corticobasal-degeneration/pages/introduction.aspx
