Enfermedad de Moyamoya: una entidad cerebrovascular


Se trata de una enfermedad vascular encefálica que se caracteriza por la oclusión del segmento distal de las arterias carótidas internas que pueden cursar con déficits neurológicos graves.

enfermedad de Moyamoya

Crédito de imagen: Wikimedia Commons

El término japonés “Moyamoya” fue utilizada por Susuki y Takaku en 1969, haciendo referencia a la apariencia en “bocanada de humo” de las nuevas arterias encefálicas que se forman en la enfermedad, las cuales pueden ser vistas por algunos procedimientos de imagenología.

Si bien esta patología se ha descrito más en la población oriental, existen casos en todo el mundo. Generalmente es más frecuente en mujeres y puede existir cierto componente heredo-familiar.

Es una enfermedad poco frecuente pero muy llamativa, y son sus características sobre lo que te hablaremos a continuación.

La causa real de la enfermedad de Moyamoya es desconocida

Al ser una entidad relativamente infrecuente, la investigación en el área no ha podido determinar la etiología exacta de la enfermedad de Moyamoya. Sin embargo, como sucede con muchas otras patologías, se plantea una asociación entre elementos genéticos y ambientales.

El factor ambiental podría estar relacionado con traumatismos craneoencefálicos, infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias y la exposición a radiación.

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El hallazgo característico es la estenosis de las arterias carótidas internas

La irrigación del tejido encefálico se logra, principalmente, gracias a las ramificaciones provenientes de las arterias carótidas internas, las cuales derivan de la arteria carótida común, el principal elemento arterial del cuello.

Los pacientes con la enfermedad de Moyamoya sufren de estenosis (oclusión) de la parte más distal de las arterias carótidas internas, lo cual compromete mucho la irrigación del cerebro y las estructuras adyacentes. Esta alteración no se relaciona con la ateroesclerosis, una importante causa de oclusión vascular.

Esta obstrucción se debe, según estudios histopatológicos, al engrosamiento de una de las capas de la arteria llamada “túnica íntima”, junto con alteraciones menos importantes de las otras capas.

La oclusión persistente y su evolución lenta permiten un fenómeno de revascularización del tejido encefálico, lo cual se produce por varios mecanismos.

Uno de ellos es la “apertura” de vasos sanguíneos que, en condiciones normales, no transportan una gran cantidad de sangre. Por otro lado, la formación de nuevos vasos también es posible, aunque es un fenómeno mucho más lento.

Los pacientes pueden ser asintomáticos o cursar con graves anomalías neurológicas

enfermedad de Moyamoya

Dependiendo de la evolución de la enfermedad de Moyamoya y de la capacidad corporal de revascularizar el cerebro luego de desarrollarse la obstrucción, el paciente podrá manifestar una amplia variedad de manifestaciones clínicas, a pesar de poder ser asintomático si los mecanismos compensadores actúan rápidamente.

Las principales manifestaciones de la enfermedad de Moyamoya suelen ser derivadas de infartos cerebrales, crisis isquémicas transitorias, hemorragias cerebrales y convulsiones.

Todas ellas están relacionadas con una disminución de la distribución de sangre y oxígeno al cerebro, por lo que las células no obtienen los nutrientes necesarios para funcionar correctamente.

Todos estos eventos pueden desencadenarse con el ejercicio, ya que las necesidades metabólicas de las células aumentan durante esta situación y necesitan más captación de sangre.

La incidencia de epilepsia es mayor en los niños que en los adultos, generalmente manifestándose como convulsiones tónico-clónicas generalizadas.

Las consecuencias de la enfermedad son muy relevantes, asociándose muchas veces a discapacidad motora y cognitiva derivadas de disminución de la irrigación cerebral que provocan muerte neuronal, especialmente en aquellos pacientes que sufren de crisis recurrentes.

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La terapia quirúrgica es la más efectiva en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya

Debido a la baja frecuencia de la enfermedad, no existen modelos de tratamiento amplios y detallados. Sin embargo, existen algunas soluciones que se pueden ofrecer a los pacientes.

La terapia médica o farmacológica incluye el uso de ciertas drogas antiagregantes y vasodilatadoras, que buscan compensar un poco el fenómeno oclusivo antes mencionado.

Los procedimientos quirúrgicos, que suelen tener una mejor respuesta, pueden clasificarse en directos o indirectos, y dependen mucho de la situación particular de cada paciente, los factores de riesgo quirúrgicos particulares y el contexto social.

El pronóstico es variable

A pesar de no conocerse con exactitud la historia natural de la enfermedad, existen algunos factores de riesgo identificables en los pacientes.

Aquellos con presentaciones hemorrágicas, que debutan con los síntomas antes de los 5 años o los que poseen menor reserva vascular tienen peor pronóstico.

Por otro lado, aquellos pacientes que tienen la primera crisis en la edad adulta, especialmente a predominio de crisis isquémicas transitorias, tienen un mejor pronóstico.

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Fuentes y referencias:

Mery V, Rossel F, Torrealba G. Enfermedad de Moyamoya. Cuadernos de Neurología XXXI: 2007. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Peña A, Sirvent J, Prats R, García V, Hernández J, Fumero A. Enfermedad de Moya-Moya. Presentación de un caso y revisión de la literatura. An Esp Pediatr 1999;50:65-68.

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