Los niños son especialmente susceptibles a sufrir de síndromes epilépticos graves y con poca incidencia en la edad adulta.
La infancia es un período largo y altamente cambiante, que debido a sus características propias puede dividirse en etapa neonatal, lactancia, preescolaridad, escolaridad y adolescencia. Cada una de estas fases tiene enfermedades particulares asociadas, y la epilepsia es una de ellas.
La descripción de síndromes epilépticos en niños es amplia y variada, por lo que los diagnósticos diferenciales y pronósticos de vida son muy cambiantes. Es sobre los principales tipos de epilepsia en niños y sus características particulares de lo que hablaremos a continuación.
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Recién nacidos: síndrome de Ohtahara
Este síndrome epiléptico se caracteriza por afectar a los recién nacidos, asociándose muchas veces a un estado de hiperglicemia (aumento de la glucosa en sangre) y una serie de alteraciones electroencefalográficas muy específicas que facilitan el diagnóstico.
Suele presentarse con espasmos tónicos de aparición espontánea (movimientos musculares breves y constantes que aumentan la tensión de algún miembro) y suele ser de muy mal pronóstico debido al deterioro neurológico progresivo. No se sabe si este último efecto es la causa o la consecuencia de las convulsiones.
Cuando los pacientes logran sobrevivir, es posible que desarrollen otras enfermedades similares como el síndrome de West o el síndrome de Lennox-Gastaut, aunque este último es menos común.
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Lactantes: síndrome de West
Esta enfermedad no solo se caracteriza por las típicas crisis convulsivas comunes en la epilepsia, sino que también se acompaña de alteraciones motoras, sensoriales o inclusive cognitivas que pueden empeorar la calidad de vida de los pacientes. Generalmente se presenta en los lactantes (niños entre el primer mes y los dos años de edad).
Existe una tríada clásica de síntomas y alteraciones analíticas que pueden ayudar al diagnóstico de la enfermedad. Primero, los espasmos infantiles que se caracterizan por movimientos de flexión o extensión de las extremidades. Segundo, retraso en el desarrollo psicomotor en comparación a los valores esperados para le edad. Tercero, alteraciones electroencefalográficas específicas.
Esta epilepsia es común en niños y la mortalidad es bastante elevada (alrededor del 20% de los casos), aunque en la mayoría de los casos la muerte se asocia a patologías preexistentes que se asocian a la enfermedad. Ejemplo de estas enfermedades son las malformaciones congénitas, neuroinfecciones e hipoxia perinatal.
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Preescolares: síndrome de Lennox-Gastaut
Este representa alrededor del 5% de todas las epilepsias en niños, y al igual que el caso anterior también existe una tríada de síntomas que favorecen el proceso diagnóstico. Esta enfermedad en particular se suele ver más comúnmente en los preescolares (pacientes entre los dos y seis años de edad).
La primera característica son las crisis tónico-clónicas generalizadas que pueden sufrir algunas modificaciones a lo largo del desarrollo de la enfermedad. La segunda es el desarrollo de retraso mental variable (distinto al retraso del desarrollo psicomotor visto en el síndrome de West, ya que este último se refiere a capacidad motora y de coordinación muscular) y alteraciones electroencefalográficas.
Es una enfermedad resistente al tratamiento convencional con los fármacos anticonvulsivos, por lo que los pacientes suelen someterse a un tratamiento con politerapia bastante engorroso.
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Escolares y adolescentes: epilepsia mioclónica juvenil
Esta entidad fue descrita hace más de 60 años y hasta los momentos se ha postulado una fuerte asociación genética que, en base a una serie de mutaciones, permite explicar las características propias de la enfermedad.
Puede presentarse en forma de convulsiones tónico-clónicas generalizadas, sin embargo la característica distintiva de la enfermedad es la presencia de mioclonías. Estos son movimientos musculares pequeños, involuntarios, aislados, cortos y repetitivos de cualquier grupo muscular. Suelen presentarse de manera súbita al despertar y ser simétricas (es decir, que ocurren en ambos lados del cuerpo).
Para detectar las alteraciones electroencefalográficas es necesario que el paciente no haya dormido, ya que se sabe que esta costumbre puede desencadenar las crisis con mayor frecuencia.
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Fuentes y referencias:
Alva-Mocayo E. Síndromes epilépticos en la infancia. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2011;49(1):37-44.
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