Angiopatía amiloide cerebral, una extraña enfermedad vascular

La angiopatía amiloide cerebral es una entidad capaz de producir síntomas neurológicos focales y demencia rápidamente progresiva, con un pronóstico generalmente desfavorable.

Imagen de resonancia magnética con hallazgos sugerentes de angiopatía amiloide cerebral | Caso cortesía del Prof Frank Gaillard.

Muchas de las enfermedades caracterizadas por ser de “diagnóstico de exclusión” se caracterizan por el depósito anómalo de proteínas en distintos tejidos, interfiriendo con su correcto comportamiento y generando una serie de manifestaciones clínicas diversas, y generalmente inespecíficas, que dificultan el diagnóstico.

Cuando esto sucede, algunas veces es posible establecer la sospecha clínica de enfermedades como la sarcoidosis o amiloidosis, las cuales pueden comprobarse luego de la correlación de elementos clínicos y anatomopatológicos.

En este caso en particular, la angiopatía amiloidea cerebral se caracteriza por el depósito de amiloide en los vasos sanguíneos del cerebro, originando síntomas neurológicos focales diversos. Es sobre esta particular enfermedad y sus características de lo que hablaremos a continuación.

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¿Qué causa angiopatía amiloide cerebral?

angiopatía amiloide cerebral

Al igual que diversas patologías como la amiloidosis y la enfermedad de Alzheimer, la angiopatía amiloide cerebral se caracteriza por la acumulación de material anómalo en distintos tejidos.

En este caso en particular, la proteína involucrada se denomina proteína amiloide, depositándose principalmente en el interior de la pared de los vasos sanguíneos.

El lugar específico es entre la túnica media y la adventicia (la más externa de la pared), ocasionando una serie de consecuencias dentro de la funcionalidad y características físicas de los vasos. Los más involucrados son las arteriolas, siendo los menos afectados los pertenecientes al sistema venoso como las vénulas.

Se piensa que existen dos vertientes de la enfermedad: aquella que es producida por un componente genético (este es el tipo hereditario) y un componente ambiental (siendo en este caso la forma adquirida o esporádica).

Sin embargo, al igual que cualquier patología (especialmente las neurológicas), puede ser el resultado de la combinación de ambos factores.

Junto con este depósito anormal de amiloide, es posible encontrar reacciones inflamatorias perivasculares importantes que pueden derivar en hemorragias o dificultad en la irrigación del tejido nervioso dependiente del vaso sanguíneo afectado.

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¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la enfermedad?

Todos los síntomas dependen del grado de afección microvascular e inflamatorio existente. En todo caso, suelen ser bastante inespecíficos y variados, afectando principalmente a personas mayores de 60 años.

El compromiso neurológico suele provocar dolor de cabeza (cefalea) recurrente y de nueva aparición, crisis convulsivas, cambios cognitivos y demencia. Esta última suele ser de más rápida evolución que el resto de las demencias, lo cual puede orientar un poco el diagnóstico.

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¿Cómo se realiza el diagnóstico de la angiopatía amiloide cerebral?

Micrografía de gran aumento de la angiopatía amiloide cerebral | Nephron, Wikipedia.org

Los elementos que más llaman la atención son la naturaleza rápidamente progresiva de la enfermedad (como fue mencionado anteriormente) y la presencia de complicaciones hemorrágicas asociadas a la demencia preexistente.

De hecho, la alteración microvascular que evoluciona a hemorragia del tejido cerebral suele limitarse a la unión entre la corteza y la región subcortical del cerebro, mientras que las otras causas de enfermedad cerebrovascular pueden afectar muchas más estructuras, especialmente las más profundas.

Debido a esto, los hallazgos imagenológicos de las alteraciones vasculares gracias a la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral pueden ser orientativos, aunque difícilmente diagnósticos.

Por otro lado, el estudio anatomopatológico por biopsia del tejido afectado puede revelar alteraciones celulares propias de la enfermedad, pudiendo establecerse por este método (junto con la clínica) el diagnóstico de la angiopatía amiloide cerebral.

¿Cuál es la esperanza de vida en la angiopatía amiloide cerebral?

El pronóstico de cualquier enfermedad depende generalmente de la presencia de un tratamiento específico. En este caso, probablemente debido a la baja incidencia de la patología, no se cuenta con un tratamiento efectivo que permita mejorar la esperanza de vida.

Sin embargo, existen medidas generales que permiten prevenir los eventos hemorrágicos, como el uso de antiagregantes plaquetarios.

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Fuentes y referencias

Zapata C, et al. Angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada y demencia rápidamente progresiva: primer reporte de caso en Colombia. Acta Neurol Colomb. 2016;32(2):127-133.

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