La clasificación más extendida de los tipos de ELA habla de una ELA de inicio bulbar y otra de inicio medular o espinal. Ambas tienen pronósticos evolutivos particulares.
Los tipos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) están definidos en buena medida por la localización de las neuronas motoras que primeramente son afectadas por la enfermedad.
Dependiendo de ese comienzo, además, se pueden hacer algunos pronósticos sobre el patrón que seguirá el desarrollo de los síntomas, la velocidad de progresión de la enfermedad y la esperanza de vida de los afectados por ELA.
Eso sí, son solo números y generalidades que en cada enfermo se pueden manifestar de forma diferente.
Antes de continuar hablando de los tipos de ELA, es importante aclarar qué son las neuronas motoras y que se entiende por neuronas motoras superiores e inferiores, porque son términos que mencionaremos una y otra vez.
¿Qué son las neuronas motoras?
Las neuronas motoras son las células nerviosas que controlan nuestros movimientos, tales como caminar, tragar o respirar. En la esclerosis lateral amiotrófica se afectan dos tipos fundamentales de neuronas motoras que controlan los movimientos voluntarios, estas son:
- Neuronas motoras superiores: se localizan en la corteza cerebral, la región más externa del cerebro. La afectación de estas neuronas provoca debilidad muscular, aumento del todo muscular y de los reflejos, entre otros síntomas.
- Neuronas motoras inferiores: se localizan en la médula espinal y en el tronco del encéfalo, una estructura que une la médula y el cerebro. Cuando hay afectación de estas neuronas también aparecen síntomas de debilidad muscular, calambres, movimientos involuntarios y visibles de pequeños segmentos musculares o disminución del tono muscular.
La forma clásica de ELA (ya aquí estamos mencionando el primer tipo de ELA) provoca la afectación de ambos tipos de neuronas motoras (de hecho, es el criterio central para diagnosticar la enfermedad), pero al inicio la enfermedad puede comenzar lesionando neuronas motoras de una región específica. Entonces hablaríamos de ELA bulbar y ELA medular o espinal.
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Tipos de ELA según la forma de inicio
ELA bulbar: hace referencia a los casos en que la enfermedad comienza afectando primariamente las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo.
Los primeros síntomas de ELA bulbar suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar, aunque rápidamente los síntomas suelen avanzar y afectar las extremidades. Es más común en mujeres y la edad de comienzo es ligeramente más temprana que en la ELA medular, de la cual hablaremos más adelante.
Este tipo de ELA se manifiesta en alrededor del 25 % de los pacientes y se considera que tiene peor pronóstico, siendo la media de esperanza de vida de la ELA bulbar de 27 meses, según un estudio de 2010. El mismo estudio, sin embargo, reportó que alrededor del 10% de los pacientes analizados sobrevivió más de 4 años.
ELA medular o espinal
La ELA de comienzo medular generalmente comienza manifestándose en pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades.
Es habitual que los enfermos se quejen de caerse a menudo y de que apenas pueden ejercer presión para realizar actividades cotidianas como escribir. Sin embargo, la enfermedad avanza y la mayoría de los enfermos con ELA medular termina manifestando síntomas de afectación bulbar como los que describimos anteriormente.
Este comienzo es el más común y tiene mejor pronóstico que la ELA bulbar, con una esperanza de vida de 3 a 5 años.
La ELA puede tener otras formas de inicio menos comunes y es algo a tener en cuenta, por ejemplo, algunos enfermos pueden comenzar desde el inicio con afectaciones de la capacidad para respirar o con deterioro cognitivo y del comportamiento muy marcado.
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Otros tipos de ELA, según origen y síntomas predominantes
Clasificar una enfermedad en tipos depende en buena medida de los criterios que se tomen en cuenta. En el caso de la ELA si se clasifica en función del origen se pueden mencionar dos tipos:
- ELA esporádica, que es aquella en la que no se conoce el origen de la enfermedad. Esta forma de ELA agrupa a alrededor del 90% de los enfermos.
- ELA familiar: su origen es genético y de naturaleza hereditaria. Justifica el 10% de los casos de ELA. El patrón de herencia suele ser autosómico dominante, es decir, basta con que un descendiente herede la mutación de un progenitor para manifestar la enfermedad.
Además del origen y forma de inicio, los tipos de ELA pueden clasificarse en función de las neuronas motoras afectadas al comienzo, ya sea las superiores o las inferiores. Sin embargo, existe el debate de si estas formas, como la esclerosis lateral primaria, son realmente una forma de ELA, o son síndromes diferentes.
Sucede que sintomáticamente difieren de la ELA clásica, que afecta las neuronas superiores e inferiores, pero la patología que se desarrolla en el organismo es la misma.
La respuesta a ese debate tiene múltiples implicaciones, ya sea en el diseño de los ensayos clínicos o para la creación de tratamientos más personalizados y efectivos.
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Referencias
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Leslie I. Grad, Guy A. Rouleau, John Ravits, Neil R. Cashman (2016): Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Cold Spring Harb Perspect Med doi: 10.1101/cshperspect.a024117
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