La demencia en la enfermedad de Huntington se caracteriza por marcadas alteraciones del estado de ánimo, de la atención y de la capacidad de abstracción y planificación.
La enfermedad de Huntington (EA) es una enfermedad neurodegenerativa determinada genéticamente. Los afectados por esta condición son portadores de una mutación genética que provoca que una sección de su ADN se repita más veces que en la población sana. En los enfermos deterioran y mueren de forma selectiva células cerebrales, lo que termina ocasionando los síntomas que caracterizan la enfermedad.
Al contrario de otras enfermedades neurodegenerativas como el alzhéimer, el deterioro de funciones cognitivas como la memoria o el lenguaje no ocurren necesariamente desde el inicio en los afectados por el Huntington, sino que los primeros síntomas pueden ser las alteraciones motoras, o en una buena parte de los pacientes, alteraciones del comportamiento y la personalidad.
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Cuándo comienza la demencia en la enfermedad de Huntington.
No existe un consenso sobre la edad de inicio de la demencia en las personas con Huntington, debido en buena parte a la propia variabilidad en el inicio de los síntomas de la enfermedad. Se considera que mientras más repeticiones CAG tenga un enfermo, más temprano surge la demencia.
Algunos estudios han encontrado que el tiempo que lleva el enfermo siendo sintomático determina en mayor medida el desarrollo de deterioro cognitivo que la edad de inicio de la enfermedad (Jason et al., 1997).
Diferencias entre la demencia por enfermedad de Huntington y la demencia provocada por enfermedad de Alzheimer.
La evolución y los síntomas de demencia en las personas con Huntington difieren de los que manifiestan las personas con demencia provocada por enfermedad de Alzheimer (EA). La demencia por Huntington se enmarca en lo que se conoce como una demencia subcortical, haciendo referencia a las áreas cerebrales que primero se ven afectadas por el curso de la neurodegeneración.
Si bien las demencias corticales, de la cual el alzhéimer es el ejemplo clásico, afectan desde el primer momento procesos como la memoria o el lenguaje, en las demencias subcorticales provocadas por el párkinson y el Huntington, la demencia se caracteriza por alteraciones tempranas de la personalidad y el comportamiento, con síntomas como apatía, depresión y alteraciones posturales y de la marcha antecediendo al deterioro cognitivo (González Salvador, 2000).
Varias investigaciones apuntan a que los déficits de memoria en la EH aparecen tarde en el curso de la enfermedad, al contrario que en el alzhéimer, e incluso, el tipo de memoria afectada difiere entre ambas enfermedades.
En la EA la memoria semántica, la que almacena conceptos e información abstracta del mundo —nos permite saber que un perro es un perro no obstante estos sean diferentes— deteriora de forma significativa, sin embargo, las persona con EH tienen más conservada este tipo de memoria.
Otra diferencia entre ambas enfermedades es que el alzhéimer afecta primero la memoria de la información más reciente, mientras en el Huntington la información memorizada en el pasado es tan susceptible de degradarse como la fijada recientemente.
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Síntomas de demencia en la enfermedad de Huntington.
Entre los síntomas más comunes de la demencia provocada por la enfermedad de Huntington están:
- Deterioro de la atención, el juicio y las funciones ejecutivas, incluso antes que el deterioro de la memoria, pudiendo ocurrir en las primeras etapas de la enfermedad.
- Graves problemas con la organización, planificación, adaptación, abstracción y la flexibilidad cognitiva.
- Lentitud del pensamiento
- Alteraciones afectivas
- Olvidos, tanto de eventos pasados como recientes.
- Informaciones que no recuerdan un día, pueden evocarla al siguiente, apoyando la hipótesis de que más que un problema de almacenamiento, hay un problema de recuperación de la información.
- El lenguaje está entre los últimos procesos afectados
- Desorientación espacial
Tratamiento de la demencia por enfermedad de Huntington.
No existen tratamientos curativos para la enfermedad de Huntington ni para la demencia asociada. Los tratamientos son sintomáticos, dependiendo de las características clínicas de cada paciente. Hasta el momento no se ha encontrado que los fármacos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer surtan algún efecto sobre el deterioro cognitivo en la enfermedad de Huntington.
Más allá de las opciones farmacológicas que los profesionales de la salud deben valorar para cada caso particular, existen alternativas no farmacológicas igual de importantes para la calidad de vida de la persona. La fisioterapia, la estimulación cognitiva y la terapia ocupacional pueden ayudar a mantener las habilidades y capacidades del enfermo por más tiempo.
Referencias
GonzálezSalvador, T. (2000). Demencia cortical y subcortical. ¿Dónde está la diferencia? Medicina Clínica, 114(15), 577–578. Recuperado de http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-demencia-cortical-subcortical-donde-esta-9949
Jason, G., Suchowersky, O., Pajurkova, E., Graham, L., Klimek, M., Garber, A., & Poirier-Heine, D. (1997). Cognitive manifestations of Huntington disease in relation to genetic structure and clinical onset.Archives of neurology., 54(9), 1081–8. Recuperado de http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9311351
Peavy, G. M., Jacobson, M. W., Goldstein, J. L., Hamilton, J. M., Kane, A., Gamst, A. C., … Corey-Bloom, J. (2010). Cognitive and functional decline in Huntington’s disease: Dementia criteria revisited. , 25(9), . Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2910142/
Sharon, I. (2014). Huntington disease dementia clinical presentation: History, physical, causes. Recuperado el 17 de mayo de 2016 de MedScape, http://emedicine.medscape.com/article/289706-clinical
