Posible explicación a cómo la enfermedad de Parkinson puede ir de célula en célula

La explicación a cómo la enfermedad de Parkinson puede ir de célula en célula puede estar en los problemas para reciclar una proteína, que eventualmente sale de la célula y puede “invadir” a otras células sanas.

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Mutaciones en un gen denominado GBA-1 se consideran el factor de riesgo genético más conocido en la actualidad de desarrollar la enfermedad de Parkinson. Las personas portadoras de estas mutaciones tienen hasta 6.5 más riesgo de desarrollar párkinson que los no portadores (Sidransky et al., 2009). Incluso, una vez desarrollada la enfermedad, los portadores de mutaciones tienen mayor deterioro cognitivo que los no portadores.

A pesar de que la influencia en el párkinson de las mutaciones GBA-1 son un hecho bien establecido, poco se sabe sobre los mecanismos que a nivel celular justifican que estas mutaciones eleven el riesgo de la enfermedad. Una nueva investigación financiada por la organización Parkinson’s UK y realizada por científicos del Centro de enfermedad de Parkinson Oxford, en Reino Unido, viene a aportar un poco de claridad sobre este tema.

En el estudio, publicado en la revista Stem Cell Reports, los científicos británicos describen algunas de las particularidades del funcionamiento de las células del cerebro de las personas con con mutaciones en el gen GBA-1. Además, lo que más ha llamado la atención de esta investigación es que da una posible explicación a cómo el párkinson puede propagarse de célula en célula por todo el cerebro.

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Una proteína que “infecta” las células.

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La proteína alfa-sinucleína es el componente fundamental de los cuerpos de Lewy, unos agregados tóxicos que se acumulan en el cerebro de las personas con párkinson y en el cerebro de las personas con la demencia que lleva su nombre, la demencia con cuerpos de Lewy.

Para analizar las particularidades del funcionamiento de las células, los investigadores crearon neuronas a partir de las células de la piel de dos grupos de personas: uno era de enfermos de párkinson portadores de mutaciones en el gen GBA-1 y otro de personas sanas. El análisis de ambos tipos de neuronas permitió identificar las particularidades del funcionamiento de las células de los portadores de la mutación.

Los investigadores encontraron que cuando una persona tiene una mutación en el gen GBA-1, las células tienen problemas para reciclar las proteínas dañadas en el cerebro. Ese proceso de reciclaje de los desechos celulares es fundamental para el buen funcionamiento cerebral. Pero aún más importante, ese problema de reciclaje impacta particularmente sobre el procesamiento de una proteína implicada en la enfermedad de Parkinson, la alfa sinucleína, que se acumula en exceso en el interior de la célula hasta que sale al exterior y es en ese momento que puede contribuir a que el párkinson se extienda por el cerebro. Investigaciones previas habían demostrado que la alfa sinucleína puede “infectar” otras neuronas y eventualmente provocar su muerte.

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Según explica Richard Wade-Martins, uno de los autores del estudio citado por Parkinson’s UK :

Nuestras células cerebrales funcionan como una unidad de fabricación compleja, construyendo nuevas proteínas para llevar a cabo actividades y reciclar proteínas que se dañan. Ya sabemos que el párkinson puede expandirse cuando la alfa-sinucleína se escapa de las células afectadas en el cerebro, donde entonces pueden coger otras células. Gracias a este estudio, por primera vez sabemos cómo se libera la proteína, lo que nos da nuevas pistas sobre cómo sucede esta propagación.

Los investigadores esperan que este nuevo conocimiento los lleve a crear terapias que impidan la propagación de la proteína tóxica por el cerebro.

Referencias

ALZ FORUM. (2013, January 18). Parkinson’s gene increases risk of dementia. Disponible en http://www.alzforum.org/news/research-news/parkinsons-gene-increases-risk-dementia

MedMol. (2011, July 2). La alfa-sinucleína defectuosa se propaga de célula a célula en la enfermedad de Parkinson. – Medicina molecular Retrieved from http://medmol.es/noticias/215/

Parkinson’s UK (febrero 18, 2016). New stem cell study helps explain spread of Parkinson’s. Parkinson’s UK. Disponible en http://www.parkinsons.org.uk/news/18-february-2016/new-stem-cell-study-helps-explain-spread-parkinsons

Sidransky, E., et al.(2009). Multicenter analysis of Glucocerebrosidase mutations in Parkinson’s disease. New England Journal of Medicine361(17), 1651–1661. doi:10.1056/nejmoa0901281

Redacción TiTi