El síndrome de la bella durmiente se define como hipersomnia recurrente asociada a hiperfagia, hipersexualidad, problemas psiquiátricos y fallos cognitivos.
Se describió por primera vez en 1925 como un padecimiento raro pues su frecuencia de aparición es de cinco individuos por cada un millón.
Otros nombres por los que se conoce son: síndrome de Kleine-Levin, síndrome de hibernación y síndrome de hipersomnia períodica.
Es una enfermedad con la que debutan predominantemente los adolescentes y que afecta a los hombres cuatro veces más que a las mujeres.
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¿Cuál es la causa del síndrome de la bella durmiente?
La causa permanece desconocida, aunque varias hipótesis se han trazado en base a la existencia de síntomas similares:
- Disfunción hipotalámica a causa de tumores situados tanto en el hipotálamo como en el tercer ventrículo.
- Anormalidad en el metabolismo de la serotonina y la dopamina a causa de desbalances en las rutas serotoninérgicas y dopaminérgicas.
- Lesiones inflamatorias en el tálamo, diencéfalo y mesencéfalo a causa de infecciones virales.
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Características del síndrome de la bella durmiente
Aunque no son los únicos, este padecimiento tiene algunos rasgos que destacan, por ejemplo:
Hipersomnia
La duración del sueño abarca un rango entre 15 y 24 horas por día. Luego de estar ese tiempo dormidos, los pacientes despiertan espontáneamente.
Estos episodios se presentan en promedio durante 10 días y no se rigen por un patrón circadiano.
Con frecuencia las crisis están precedidas de un cansancio abrumador e irresistibles ganas de dormir.
Desórdenes alimentarios
Los pacientes a menudo exhiben hiperfagia, es decir, comen de manera compulsiva, aunque se ha observado que esta característica no se presenta en todas las crisis.
Comportamiento desinhibido
La hipersexualidad se presenta mayormente en los hombres. Se manifiesta por incremento de la masturbación, uso explícito de lenguaje sexual y exposiciones en público de las partes más íntimas.
Disfunción cognitiva
Muchos pacientes muestran problemas cognitivos, dígase dificultades para la comunicación, lectura y uso de la memoria.
También se han reportado dificultades para la concentración y reducción de la capacidad para prestar atención.
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Problemas psiquiátricos
La depresión durante los episodios de crisis resulta más frecuente en las mujeres.
También constituyen otros problemas la ansiedad y las alucinaciones.
Incluso se ha reportado la presencia de comportamientos antisociales como el hurto y la provocación de incendios.
¿Existe algún patrón en la presentación de los síntomas?
Es importante señalar que las tres características clásicas (hipersomnia, hiperfagia e hipersexualidad), a pesar de ser las más comunes en el diagnóstico, no siempre están presentes a la misma vez.
De hecho, lo más frecuente es encontrar fallos cognitivos asociados a alguna de estas tres características.
¿Existe algún tratamiento?
Ningún fármaco ha mostrado eficacia completa en el tratamiento del síndrome. No obstante, la valoración detallada de todos síntomas ha llevado al empleo acertado de drogas estimulantes, anti-epilépticas, anti-depresivas y anti-psicóticas.
A no ser que los episodios sean particularmente severos, la mejor forma de abordar las crisis es desde la tranquilidad y la seguridad ambiental.
Hay que tener en cuenta que las crisis tienen una duración limitada y que, pasado el brote de hipersomnia, la persona volverá a la normalidad.
La educación de los padres y familiares ante posibles comportamientos de agresividad y otros síntomas en general, constituye con frecuencia la opción más aconsejable.
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Fuentes y referencias
de Oliveira MM, Conti C, Prado GF. «Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome.» Cochrane Database of Systematic Reviews, 2016: Issue 5. Art. No.: CD006685. DOI: 10.1002/14651858.CD006685.pub4.
Olufunke Afolabi-Brown, Thornton B.A Mason II. «Kleine-Levin Syndrome.» Paedriatic Respiratory Reviews 25, 2018: 9-13.
