La epilepsia rolándica benigna de la infancia es un síndrome neurológico frecuente en pediatría, que suele presentarse durante el sueño y que sigue un curso relativamente benigno, salvo en algunos casos excepcionales.
Las características clínicas de la enfermedad y su epidemiología son tan específicas que generalmente no representan un reto diagnóstico importante para el especialista, aunque siempre son necesarias las pruebas complementarias que apoyen el procedimiento.
Esta enfermedad se incluye dentro de los síndromes epilépticos y se destaca por la aparición de crisis durante el sueño. A pesar de ser relativamente benigna, nuevos datos indican que pueden existir secuelas cognitivas importantes o inclusive podría complicarse con otras entidades poco conocidas.
Debido a que es una enfermedad con alta prevalencia y de fácil identificación, a continuación te presentamos los aspectos más importantes para comprender de manera integral esta entidad.
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La sintomatología de la epilepsia rolándica es amplia y variada
Quizá la característica más importante de esta enfermedad, y que a su vez permite diferenciarla de otros síndromes epilépticos, es la presencia de crisis asociadas al sueño. Los síntomas pueden ser motores (asociados al movimiento), sensitivos o del lenguaje.
En todo caso, las manifestaciones pueden ser notadas por los padres o por el niño, ya que habitualmente estos se despiertan poco después de haberse iniciado la crisis, siendo incapaces de parar los movimientos anormales de forma voluntaria.
En este último sentido, es importante reconocer la sensación de pánico del paciente si este se hace consciente durante el episodio. Especialmente en los niños más pequeños, se puede asociar la presencia de vómitos y ansiedad como resultado de los factores antes mencionados, además de la evidente preocupación por parte de los padres.
Los síntomas motores generalmente se asocian a la musculatura bucofacial y suelen ser del tipo de crisis parciales simples. Estos incluyen movimientos anormales de la lengua y la comisura labial, que en algunos casos atípicos puede extenderse hacia la mitad el cuerpo y empeorar en cuanto a intensidad.
También pueden asociarse otras crisis convulsivas como las crisis de ausencia, las cuales se evidencian como un estado de ensimismamiento en el que el paciente parece estar distraído mientras realiza cualquier actividad cotidiana.
En este tipo de episodios, el paciente en realidad ha perdido la conciencia y se caracteriza como uno de los síndromes epilépticos no asociados a convulsiones motoras clásicas.
Entre las manifestaciones sensoriales se incluyen las parestesias (alteraciones en las que puede sentirse una sensación extraña e inespecífica sobre un determinado órgano) ubicadas en la lengua y demás estructuras de la cavidad bucal.
Los síntomas relacionados al lenguaje se originan por contracción anómala de la musculatura responsable de la emisión de la voz (principalmente faríngea y laríngea) y que incapacitan al paciente al momento de hablar durante la crisis y en los primeros minutos de recuperación.
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Existen exámenes específicos para orientar al médico en el diagnóstico de la epilepsia rolándica
El diagnóstico de la epilepsia rolándica debe incorporar elementos de laboratorio adicionales a la sintomatología antes descrita. Estos involucran técnicas funcionales y de neuroimagen.
El electroencefalograma (EEG) es una técnica que permite medir la actividad eléctrica cerebral de un grupo de neuronas. El equipo logra realizar un registro gráfico de dicha actividad, emitiendo una serie de patrones específicos de la enfermedad (especialmente durante el sueño) que puede ser reconocido por el especialista experimentado.
Otras técnicas un poco más sofisticadas incluyen la magnetoencefalografía, que representa un complemento al EEG al ayudar a ubicar mejor el área cerebral afectada.
La resonancia magnética cerebral es el estudio de neuroimagen de elección que, a pesar de arrojar resultados normales en la mayoría de los casos, puede evidenciar ciertas anormalidades estructurales. Estas se encuentran especialmente en el lóbulo temporal y en relación a los ventrículos cerebrales y el hipocampo.
La esperanza de vida y el pronóstico es variable
Esta es una enfermedad benigna y que no suele comprometer de manera importante la vida del paciente, ya que tiende a disminuir en intensidad con los años y en muchas ocasiones se resuelve espontáneamente, ya que las crisis se hacen cada vez más infrecuentes.
Sin embargo, varios estudios clínicos han permitido identificar la presencia de alteraciones cognitivas derivadas de la enfermedad que podrían afectar la calidad de vida de los afectados y sus familiares.
Entre estas alteraciones se destaca el déficit cognitivo, los trastornos del aprendizaje y atención y una serie de tics nerviosos difíciles de controlar, que suelen acompañar al paciente buena parte de su vida.
En otros casos, la enfermedad puede evolucionar a formas más graves y de difícil manejo. Entre ellas destaca la epilepsia benigna atípica de la infancia (EBAI).
Esta entidad no está incluida por el momento en la mayoría de las clasificaciones internacionales, a pesar de existir evidencias clínicas y básicas que permiten establecer una relación evidente entre ambas patologías.
La EBAI se presenta antes de los 6 años de edad en pacientes con manifestaciones clínicas similares a los que padecen epilepsia rolándica. En esta situación, los afectados presentan con mayor frecuencia crisis de ausencia y fuertes mioclonías que empeoran en intensidad y duración con el paso de los años, haciendo cada vez más difícil su manejo médico.
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Fuentes y referencias
Perla D. Epilepsia Rolándica benigna de la infancia con puntas centro temporales: Un amplio espectro clínico. Revista Chilena de Epilepsia. 2007;(8)1:45-48.
Casas-Fernández C, Rodríguez-Costa T. Epilepsia benigna de la infancia con punta centrotemporal. Bol Pediatr. 2003;43(183):32-45.
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