3 enfermedades del sistema nervioso que (posiblemente) no conocías


La parálisis facial de Bell, las enfermedades por priones y el síndrome de Guillain-Barré son enfermedades graves que generalmente afectan a los nervios periféricos y que sirven como ejemplo para comprender otras patologías.

enfermedades del sistema nervioso

Existe una amplia gama de patologías tratadas en neurología, muchas de ellas incomprendidas y con difícil diagnóstico o tratamiento. Cualquier parte del sistema nervioso puede verse afectado (encéfalo, médula espinal y nervios periféricos) y las manifestaciones sistémicas pueden ser especialmente graves si no son tratadas con rapidez.

A continuación se describen tres importantes patologías ampliamente descritas en la literatura y que muchas veces son prototipos para entender enfermedades que afectan tanto al sistema nervioso central como al periférico.

Parálisis de Bell

Esta es la forma más común de parálisis facial y suele tener una evolución clínica muy similar en todos los pacientes. En esta patología existe inflamación del nervio facial, que muchas veces se ha vinculado con una infección previa por un virus herpes (como sucede en la neuralgia postherpética).

Se caracteriza por flacidez de la comisura labial y el borramiento de los surcos cutáneos en esta región de la cara, incluyendo las arrugas de la frente. Como la afección generalmente es unilateral (de un solo lado), al intentar cerrar los párpados el ojo del lado paralizado se desplaza automáticamente hacia arriba, lo que se conoce como fenómeno de Bell.

El comienzo de los síntomas es muy brusco y no suele pasar más de dos días para que se evidencien todas las características de la parálisis, la cual suele estar precedida de un período de dolor intenso y constante en el cráneo, en particular detrás de los oídos. La mayor parte de los pacientes se recupera al cabo de pocas semanas o meses.

A pesar de ser muy característica la enfermedad, existe una serie de diagnósticos diferenciales a tener en cuenta. En las zonas endémicas, la enfermedad de Lyme puede ocasionar complicaciones neurológicas muy similares a la parálisis de Bell. También puede suceder en el síndrome de Guillain-Barré y en algunos pacientes con diabetes mellitus.

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Enfermedades por priones

Se trata de un grupo de raras enfermedades causadas por agentes distintos a los infecciosos, por lo que son entidades muy atípicas y que todavía no se comprenden del todo.

En realidad es la consecuencia de la presencia de proteínas mal plegadas (es decir, moléculas que adquieren una forma distinta a la normal dentro de las células), lo cual ocasiona una cascada de eventos moleculares que termina con la lesión y muerte de células en distintas zonas del sistema nervioso.

La transmisión todavía es muy desconocida, pero se sabe que la enfermedad puede ser hereditaria (en el caso de que se generen mutaciones que provoquen la formación de proteínas anómalas) o adquirida gracias a sustancias contaminadas, y se ha establecido una relación importante entre esta enfermedad y los trasplantes de córnea.

Estas proteínas se denominan proteínas prionicas o priones. La expresión clínica más común se denomina síndrome de Creutzfeldt-Jakob, el cual tiene una evolución invariablemente fatal.

En un primer momento aparecen síntomas inespecíficos (fatiga o trastornos del sueño), que evolucionan en muy poco tiempo a un estado de demencia profunda con pérdida de la memoria y capacidad de juicio. Algunos presentan síntomas visuales, alteraciones en el equilibrio y crisis epilépticas, pero todos evolucionan inexorablemente hasta la muerte por déficit neurológico en muy poco tiempo, independientemente de la edad.

Todas estas manifestaciones dependen enteramente de la zona del sistema nervioso que esté siendo afectada por los priones. La rápida evolución y la gran variedad de síntomas revelan indudablemente la acelerada diseminación de estas partículas extrañas, lo cual ha dificultado mucho su aislamiento para posterior análisis en ciertas áreas de investigación.

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Síndrome de Guillain-Barré

Esta es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por la afección de segmentos específicos de la médula espinal, lo que afecta a su vez a los nervios que salen de dichos segmentos y que se distribuyen en todo el cuerpo.

La presentación clínica más habitual es la de parálisis motora de evolución rápida, independientemente de si existen o no alteraciones sensitivas. La parálisis suele ser ascendente (desde los miembros inferiores a los superiores) e inclusive pueden llegar a comprometerse los nervios craneales.

Estos pacientes requieren hospitalización inmediata debido al riesgo de parálisis de los músculos respiratorios, lo cual obliga al uso de ventilación mecánica mientras dure el tratamiento.



Como se dijo anteriormente, esta enfermedad es originada por la alteración del sistema inmunitario, en el que se reconoce al tejido nervioso como extraño y por lo tanto lo intenta destruir de manera anómala.

Casi siempre, los casos de esta enfermedad del sistema nervioso son precedidos por un proceso infeccioso agudo del tracto gastrointestinal o aparato respiratorio, especialmente por virus, como el citomegalovirus y el de Epstein-Barr.

Tal parece que la estimulación excesiva del sistema inmunitario luego de estas infecciones provoca una regulación anormal de las células y anticuerpos, por lo que empiezan a generar toxicidad importante en el sistema nervioso, generando esta patología.

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Fuentes y referencias

Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J, editores. Harrison principios de medicina interna. Vol 2. 18a ed. México: McGraw‐Hill; 2012.

 

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